Хронічна запальна демієлінізуюча полінейропатія

The хронічна запальна демієлінізуюча полінейропатія також як хронічна запальна демієлінізуюча полірадикулоневропатія (CIDP) відомий. Це дуже рідкісне захворювання периферичних нервів.

Що таке хронічна запальна демієлінізуюча полінейропатія?

Хронічна запальна демієлінізуюча полінейропатія розвивається досить повільно. Хвороба досягає приблизно двох місяців після появи перших симптомів.
© Генрі - stock.adobe.com

Хронічна запальна демієлінізуюча полінейропатія - це захворювання нервів, які знаходяться поза центральної нервової системи. Хвороба є досить рідкісною, захворюваність - дві на 100 000 людей. Чоловіки страждають частіше, ніж жінки. Захворювання зазвичай починається в старості.

Точна причина досі не з’ясована, але, схоже, запалення є опосередкованим імунологічно. Хронічне запалення пошкоджує мієліновий шар периферичних нервів, що може призвести до слабкості та розладів чутливості в руках або ногах. Стан піддається лікуванню, але його неможливо вилікувати.

причини

Точний патогенез CIPD ще не з’ясований. Вважається, що імунна система сприймає і атакує мієліновий шар як чужорідну речовину. Однак незрозуміло, що викликає цей аутоімунний процес. У деяких пацієнтів в крові виявлено аномальні білки. Це може сприяти ураженню нервів.

Інші патогенетичні концепції постулюють, що відхиляється імунна відповідь має місце на гуморальному та клітинному рівні. Антитіла, які циркулюють у крові, спрямовані проти антигенів периферичних нервів. Відбувається імунна реакція з комплементом, автореактивними Т-клітинами та макрофагами.

На відміну від дуже подібного синдрому Гійєна-Барре, хронічна запальна демієлінізуюча полінейропатія лише дуже рідко передує інфекційному захворюванню. Однак часто ЦІПП виникає у зв’язку з цукровим діабетом, парапротеїнемією, лімфомою, остеосклеротичною мієломою або іншими аутоімунними захворюваннями, такими як червоний вовчак.

Ви можете знайти свої ліки тут

➔ Ліки від болю

Симптоми, недуги та ознаки

Хронічна запальна демієлінізуюча полінейропатія розвивається досить повільно. Хвороба досягає приблизно двох місяців після появи перших симптомів. ЗПСЗ зазвичай проявляється у вигляді паралічу, який починається в ногах і продовжує підніматися пізніше. Параліч протікає симетрично і супроводжується ослабленням рефлексів (гіпорефлексія) або рефлекторними втратами (арефлексія).

Також можуть виникати розлади чутливості у вигляді печіння або поколювання. Крім того, уражені пацієнти часто скаржаться на відчуття здавлення на ногах або руках. Коли паралізовані верхні кінцівки, тонка моторика також сильно погіршується. Неповний параліч ніг призводить до утрудненої ходьби та утрудненого підняття або підйому по сходах.

Повний параліч рук або ніг зустрічається рідко. Може виникнути нестійка, широкоплечі та нестабільна хода. У дітей атаксія ходи часто є єдиним симптомом. Пацієнти також страждають від сильної втоми. Іноді трапляються м’язовий тремор. CIPD може з'являтися в різних варіантах. При сенсорній ЦІПЛ накопичуються чутливі симптоми та атактичні невропатії.

Тут уражаються і рухові нерви, так що рухові збої трапляються і в процесі захворювання. Синдром Льюїса Самнера характеризується асиметричним розподілом. Переважно сенсорні симптоми спочатку проявляються у верхніх кінцівках.

Симптоми CIDP з моноклональною гамопатією невизначеного значення (MGUS) та аксональними варіантами CIPD схожі. Однак CIDP з MGUS характеризується моноклональними гаммопатіями IgG та IgA. Гангліозидні антитіла можна виявити в аксональних варіантах.

Діагностика та перебіг

Електронурографія зазвичай проводиться при підозрі на хронічну запальну демієлінізуючу полінейропатію. Визначається функціональний стан периферичних нервів. Крім усього іншого, реєструються швидкості нервової провідності, розподіл швидкостей провідності, рефрактерний період та амплітуда.

При ІПСШ швидкість нервової провідності сповільнюється через демієлінізацію. Це приблизно на 20 відсотків нижче норми. Дистальні затримки довші. У той же час може спостерігатися втрата F-хвилі. У більшості випадків також робиться іспит на CSF. Нервова вода досліджується в лабораторії. Відзначається неспецифічне збільшення білка, що вказує на бар'єрний розлад.

Концентрація менше 10 клітин на мікролітр. Це також називається цитоальбумінальною дисоціацією. Магнітно-резонансна томографія дозволяє виявити симетрично розподілені запальні зміни нерва та потовщені корінці спинного нерва. При деяких формах ХПЗЗ в сироватці крові можна виявити так звані гангліозидні антитіла.

Якщо достовірного діагнозу неможливо встановити за допомогою вказаних діагностичних методів, необхідно зробити біопсію нерва. Найчастіше для гістологічного дослідження береться біопсія гомілкового нерва (суральний нерв). Запальні демієлінізуючі невропатії можна виявити на напівтонкому розрізі. Також можна помітити сегментарну демієлінізацію. З точки зору диференціальної діагностики, слід завжди враховувати синдром Гіллана-Барре та інші полінейропатії.

Ускладнення

У більшості випадків це захворювання призводить до важкого паралічу. Вони можуть прогресивно виникати в різних частинах тіла і призводити до обмеження руху пацієнта. Тому можливості в повсякденному житті сильно обмежені. У більшості випадків рефлекси пацієнта також знижуються, а різні рухи можливі лише з труднощами.

Як результат, можуть розвиватися порушення координації та порушення ходи, так що людина, яка постраждала, може залежати від засобів для ходьби чи від опіки інших людей. Не рідко виникає сильна втома, яку неможливо компенсувати сном. М'язи тремтять навіть при незначних навантаженнях.

Багато людей страждають від психологічних скарг та депресії через обмеження в повсякденному житті. Контакт з іншими людьми також може бути пошкоджений хворобою. Лікування здебільшого відбувається за допомогою медикаментів і призводить до успіху. Однак терапія може призвести до серйозної втрати кісток. Зазвичай лікування доводиться повторювати через кілька місяців. У літніх людей збільшується ризик залишити різні види пошкоджень.

Коли потрібно звертатися до лікаря?

Той, хто помічає такі симптоми, як тремор м’язів, сильна втома або параліч в ногах, які повільно поширюються на верхні частини тіла, слід звернутися до лікаря. Розлади чутливості, такі як печіння або поколювання, також свідчать про хронічну запальну демієлінізуючу полінейропатію. Якщо труднощі при ходьбі зберігаються, слід викликати служби екстреної допомоги. Це ж рекомендується, якщо трапляється нещасний випадок або падіння через несподіваний параліч, або якщо симптоми раптово посилюються.

Якщо є якісь психологічні скарги, можна проконсультуватися з психологом, проконсультувавшись із лікарем загальної практики. Хронічна запальна демієлінізуюча полінейропатія дуже рідко передує інфекційному захворюванню. Він виникає частіше у зв’язку із цукровим діабетом, параапротеїнемією, лімфомою та різними аутоімунними захворюваннями.

Кожен, хто страждає цими раніше існуючими умовами, повинен негайно звернутися до лікаря, якщо у них виникли згадані симптоми. Інші контакти - це невролог або фахівець з полінейропатій. Найкраще проконсультуватися з педіатром з дітьми, які виявляють ознаки ЦІПП. У разі виникнення невідкладної медичної допомоги слід звернутися до служби швидкої медичної допомоги.

Лікарі та терапевти у вашому районі

Лікування та терапія

Якщо симптоми низькі, призначають преднізолон. Преднізон - стероїдний гормон, що належить до класу глюкокортикоїдів. Він має імуносупресивну та протизапальну дію. Оскільки преднізолон може викликати остеопороз, слід також враховувати профілактику остеопорозу. Побічні ефекти тривалої терапії глюкокортикоїдами можуть бути серйозними.

Щоб зберегти малу дозу, вводять додаткові імуносупресивні речовини, такі як циклофосфамід, циклоспорин, метотрексат та ритуксимаб. Внутрішньовенне введення імуноглобулінів та плазмаферез також можливі варіанти терапії. При плазмаферезі необхідно зазначити, що симптоми можуть знову погіршитися після початкового поліпшення.

Терапія імуноглобулінами та плазмаферезом також повинна повторюватися кожні один-три місяці. Приблизно дві третини всіх пацієнтів отримують користь від цієї комбінації методів лікування. Вік виникнення впливає на перебіг захворювання. Пацієнти, які були молодшими 20 років на початку захворювання, демонструють ремісійний курс з хорошою роздільною здатністю. Якщо пацієнти старше 45 років, зазвичай зберігається неврологічний дефіцит.

Прогноз та прогноз

Прогноз хронічної запальної демієлінізуючої полінейропатії пов'язаний з віком пацієнта та часом постановки діагнозу. Чим далі розвиток хвороби прогресував при початковій діагностиці, тим менш сприятливим буде майбутній перебіг захворювання.

Старший вік пацієнта при появі полінейропатії також має визначальний вплив на прогноз. Рухові порушення можуть спостерігатися частіше у пацієнтів до 20 років. У цих випадках лікарі говорять про рухову невропатію з підгострим прогресуванням. У той же час у цих пацієнтів все частіше спостерігається хороша регресія виниклих симптомів.

Якщо перший прояв полінейропатії має місце у віці старше 60 років, стійкі неврологічні дефіцити розвиваються частіше. Хворі більше страждають від хронічних сенсомоторних порушень периферичної нервової системи. Крім того, шанси на одужання часто ускладнюються іншими існуючими захворюваннями. Це являє собою значне обмеження у повсякденному житті та знижує добробут. У той же час, погіршення здоров'я та низька перспектива покращення збільшують ризик зазнати подальших психічних розладів.

Близько 10% хворих помирають внаслідок полінейропатії. Кожен третій пацієнт переживає фази ремісії. Періоди свободи від симптомів можуть становити кілька місяців або років. Постійне відновлення вважається малоймовірним.

Ви можете знайти свої ліки тут

➔ Ліки від болю

профілактика

Оскільки точні патомеханізми CIDP не зрозумілі, наразі невідомо ефективної профілактики.

Догляд за ними

При даному захворюванні у людини, що страждає, існує дуже мало або взагалі немає спеціальних варіантів та заходів для прямої подальшої допомоги. Постраждала людина в першу чергу залежить від швидкої і перш за все ранньої діагностики, щоб не було подальших ускладнень чи подальших скарг. Чим раніше зверніться до лікаря, тим краще подальший перебіг захворювання.

Тому рекомендується звернутися до лікаря при перших симптомах і ознаках захворювання. Самолікування при цьому захворюванні не може відбутися. Захворювання зазвичай лікується прийомом різних ліків. Зацікавлена ​​особа завжди повинна проконсультуватися або звернутися до лікаря в першу чергу у разі побічних ефектів або взаємодій.

Важливо також приймати його регулярно і використовувати правильну дозування, щоб правильно полегшити симптоми. Як правило, постраждалі також залежать від допомоги та підтримки власної родини. Перш за все, це може запобігти психологічні розлади або навіть депресію. Не можна загалом передбачити, чи призведе захворювання до скорочення тривалості життя для постраждалої людини.

Ви можете зробити це самостійно

При хронічній запальній демієлінізуючої полінейропатії виникає симетричний параліч, що вражає кінцівки. Це створює багато перешкод у повсякденному житті, які не завжди можна подолати самодопомогою. Поки синдром проявляється через розлади чутливості та стану виснаження, постраждалі повинні уникати стресів і надзвичайних фізичних перенапруг на роботі та в особистому житті.

Релаксаційні вправи можна вивчити в рамках терапії. Ніжні види спорту, такі як йога та плавання, підтримують і зміцнюють м’язи. У міру прогресування захворювання симптоми паралічу та некоординації посилюються. Коли хода коливається, пішохідна допомога - це безпечний спосіб самостійно впоратися із повсякденним життям.

Якщо рухові та когнітивні навички все більше погіршуються в міру прогресування захворювання, допомога на життя є хорошою альтернативою. Постраждалим слід послідовно застосовувати заходи профілактики самодопомоги на ранній стадії, щоб мати можливість підтримувати свій рівень життя в довгостроковій перспективі. Порушувати шкідливі звички, такі як регулярне вживання алкоголю, куріння та зловживання наркотиками, також доцільно.

Оскільки симптом часто пов’язаний із цукровим діабетом, аутоімунними захворюваннями та остеосклеротичною мієломою, важливо відкоригувати свій раціон. Тим більше, що прийом препаратів для зменшення синдрому, що атакує кістки. Ми рекомендуємо збалансоване харчування, що містить вітамін D і кальцій, а також продукти, багаті вітамінами та омега-3 жирними кислотами. Депресії та нападів болю можна протидіяти за допомогою груп самодопомоги та художньої діяльності.