Гістіоцитоз X

В Гістіоцитоз X це гістіоцитоз. Уражаються так звані клітини Лангерганса, які належать до дендритних клітин. Зазвичай захворювання є доброякісним, хоча можливі деякі важкі форми зі смертельним наслідком, особливо у маленьких дітей.

Що таке гістіоцитоз X?

У маленьких дітей спостерігається лихоманка, сильна екзема, інфільтрація лімфовузлів, анорексія, інфільтрація селезінки та печінки, анемія, схильність до кровотеч, підвищена сприйнятливість до інфекцій та легеневі проблеми.
© artem_goncharov - stock.adobe.com

The Гістіоцитоз X - пухлиноподібне захворювання, при якому клітини Лангерганса розмножуються у вигляді гранульоми. Клітини Лангерганса не слід плутати з острівцями Лангерганса в підшлунковій залозі або клітинами Лангханса. Вони є дендритними клітинами, які мають цитоплазматичні розширення і тому іноді виглядають зіркоподібними.

Цитоплазматичні бігуни використовуються для пошуку антигенів, які вони потім представляють Т-лімфоцитам. Крім представлення антигенів, зрілі клітини Лангерганса, крім іншого, стимулюють Т-лімфоцити. Клітини Лангерганса походять з кісткового мозку і входять до складу шкіри та слизових оболонок. Окрім макрофагів, моноцитів та В-лімфоцитів, їх основна функція полягає у представленні антигенів та стимуляції Т-лімфоцитів.

Коли вони розмножуються гранулематозно, формується гістіоцитоз. Так звані гранули Бірбека з’являються в електронному мікроскопі як X-тіла, звідси походить назва гістіоцитоз X. Захворювання зустрічається у трьох різних формах і в основному вражає дітей та підлітків.

Однак передбачається, що хвороба часто проходить особливо помітний перебіг у дітей. Значна кількість незадекларованих випадків, ймовірно, у дорослих. Гістіоцитоз X діагностується з частотою від 1: 200 000 до 1: 2 000 000, особливо у дітей.

причини

Причини гістіоцитозу X поки не відомі. Він виникає при ураженнях шкіри або слизових оболонок. Передбачається аномальна імунна відповідь. Хвороба не є злоякісною пухлиною. Перебіг зазвичай доброякісний. Однак летальні курси трапляються у маленьких дітей з особливо агресивним перебігом. Це не спадкове і незаразне реактивне захворювання.

Симптоми, недуги та ознаки

Гістіоцитоз X - це захворювання, перебіг якого неможливо передбачити. У кожної постраждалої людини це індивідуальний випадок, і в принципі захворювання є доброякісним. Однак це також може пройти дуже порочний курс. Гранульоми зазвичай розташовуються в окремих вогнищах, хоча є й форми, при яких уражається багато систем органів одночасно.

Існує три форми захворювання:

• Найбільш поширеною формою є еозинофільна гранульома, з частотою 70 відсотків випадків. В основному еозинофільна гранульома виникає у віці від 5 до 20 років.
• Гранулематоз Хенд-Шюллера-Крістіана в основному вражає дітей у віці від трьох до п’яти років, а гранулематоз Abt-Letterer-Siwe вражає дітей віком від одного до трьох років. Останні дві згадані форми гістіоцитозу X часто є летальними.
• Синдром Abt-Letterer-Siwe - найважча форма захворювання. Його частота становить лише близько десяти відсотків.

У маленьких дітей спостерігається лихоманка, сильна екзема, інфільтрація лімфовузлів, анорексія, інфільтрація селезінки та печінки, анемія, схильність до кровотеч, підвищена сприйнятливість до інфекцій та легеневі проблеми. Якщо не лікувати, захворювання на 90 відсотків летальне. Синдром Хенд-Шюллера-Крістіана також є серйозним захворюванням, яке часто є летальним.

Близько 20 відсотків - це друга за поширеністю форма гістіоцитозу X. Постраждалі діти віком від двох до п’яти років страждають від змін у скелеті черепа, ребер або таза, косоокості (косоокість), втрати зору, втрати зубів при інфільтрації ясен, хронічної Вушні інфекції, гормональні порушення з інфільтрацією гіпофіза і, можливо, системною інвазією, що стосуються легенів, селезінки, печінки, шкіри та лімфатичних вузлів.

Окрім несприятливих курсів, відбувається і спонтанне загоєння. На сьогодні найпоширеніша форма гістіоцитозу X, еозинофільна гранульома, зазвичай є доброякісною і характеризується хворобливими пухлинами в кістках. Також можуть виникати пухлини в шлунку, на шкірі та в легенях. Всі пухлини можуть регресувати спонтанно. Інакше лікування висіченням, променевою та хіміотерапією є дуже перспективним.

Діагностика та перебіг захворювання

Для діагностики гістіоцитозу X гістопатологічно виявляють поділ гістіоцитів у шкірі. Гранули Лангерганса можна зробити видимими за допомогою електронного мікроскопа. Однак точного діагнозу можна досягти лише за допомогою МРТ або КТ обстежень та біопсії уражених органів.

Ускладнення

У гіршому випадку гістіоцитоз X може призвести до смерті пацієнта. Зокрема, діти страждають від летального результату захворювання, через що вони потребують негайного лікування. Якщо лікування не буде розпочато, гістіоцитоз X також призведе до летального результату.

Хворі страждають від реактивної високої температури та анемії. Також є ослаблена імунна система і, таким чином, підвищена сприйнятливість до інфекції. Ті, хто страждає, хворіють частіше, а також страждають від легеневих проблем. Печінка та селезінка також можуть бути пошкоджені хворобою. Не рідкість діти страждають від погіршення зору та пошкодження слуху від гістіоцитозу X.

Повсякденне життя пацієнта надзвичайно обмежується цими скаргами, і якість життя дуже знижується. Лікування гістіоцитозу X завжди базується на симптомах та скаргах. Тому неможливо безпосередньо передбачити, чи призведе це до ускладнень. Однак у більшості випадків для усунення симптомів необхідні хірургічні втручання. Тривалість життя також може бути скорочена гістіоцитозом X.

Коли потрібно звертатися до лікаря?

Якщо дитина скаржиться на болі в тілі протягом декількох годин або днів без видимих ​​причин, слід з’ясуватись у лікаря для уточнення причин. Якщо набряк кісток або черепа виникає без попереднього падіння або нещасного випадку, це попередження, яких необхідно виконувати. Якщо набряк збільшується, необхідно якомога швидше звернутися до лікаря, щоб можна було визначити причини. Оскільки гістіоцитоз X може бути смертельним у важких випадках, дитину слід якомога раніше представити до лікаря. Якщо у вас лихоманка або утруднене дихання, потрібно звернутися до лікаря.

Якщо при невеликих травмах спостерігається незвично висока тенденція до кровотечі, є причина для занепокоєння. Якщо під час розтягуючих рухів помітні відхилення в скелетній системі, спостереження слід обговорити з лікарем. Лікар необхідний у разі порушення зору, проблем або запалення органу слуху або змін шкіри. Якщо є порушення в травленні, ненормальна поведінка дитини або стоматологічні проблеми, для подальшого обстеження слід звернутися до лікаря. Симптоми селезінки, шлунка чи легенів незвичні, і їх слід досліджувати та лікувати. Хоча гістіоцитоз X може вилікуватися спонтанно, відвідування лікаря також доцільно, якщо симптоми будуть полегшені.

Лікарі та терапевти у вашому районі

Терапія та лікування

Лікування гістіоцитозу X залежить від індивідуального перебігу захворювання. Деякі пацієнти не потребують ніякої терапії, оскільки їх симптоми усуваються самостійно. Однак інші пацієнти не можуть вилікуватися без лікування. Місцеві вогнища можна видалити хірургічним шляхом і згодом лікувати променевою терапією та місцевим кортизоном. Однак, як правило, після операції та променевого лікування застосовують легку хіміотерапію, щоб уникнути тривалих наслідків.

Серйозні та обширні форми захворювання часто успішно лікуються хіміотерапією. Кортикоїди, інтерферон альфа та цитостатики вводяться як лікарські засоби. У випадку синдрому Abt-Letterer-Siwe, можливо, додатково до агресивної хіміотерапії може бути проведена трансплантація стовбурових клітин. Інтенсивна хіміотерапія також часто потрібна при синдромі Хенд-Шюллера-Крістіана, який іноді навіть призводить до спонтанного загоєння.

Ви можете знайти свої ліки тут

➔ Ліки від болю

Прогноз та прогноз

Прогноз гістіоцитозу X залежить від конкретного перебігу. Існує три форми захворювання, такі як еозинофільна гранульома, синдром Абт-Леттерара-Сіве та синдром Рука-Шюллера-Крістіана. Однак їх не можна розглядати окремо один від одного. Окремі прояви - це вираження одного і того ж захворювання з різним перебігом.

Еозинофільна гранульома має найбільш сприятливий прогноз. Він вражає дітей та підлітків у віці від 5 до 20 років і характеризується місцевим перебігом з мультифокальними стадами. Близько 70 відсотків еозинофільна гранульома на сьогодні є найпоширенішою формою гістіоцитозу X. Захворювання часто може регресувати повністю без лікування. Однак у деяких випадках необхідні хірургічні втручання та опромінення.

Синдром Abt-Letterer-Siwe являє собою найважчу форму гістіоцитозу X, яка становить близько 10 відсотків усіх випадків, в основному синдром страждає на маленьких дітей до двох років. У до 90 відсотках випадків синдром Абб-Літтера-Сіве швидко призводить до летального результату. Є лише шанс вижити при інтенсивній хіміотерапії, яку, можливо, доведеться доповнити терапією стовбуровими клітинами.

Так званий синдром Хенд-Шюллера-Крістіана зустрічається приблизно в 5 до 40 відсотків випадків. В основному це вражає дітей молодшого віку до п’яти років. Часто ця форма захворювання також заживає спонтанно. Однак близько 30 відсотків постраждалих мають дуже поганий прогноз через системну участь декількох органів.

профілактика

Заходи щодо профілактики гістіоцитозу X поки не можна рекомендувати, оскільки причини захворювання не відомі. Крім того, більшість захворювань зустрічаються в ранньому дитинстві. Легкі форми в дорослому віці можуть бути настільки непомітними, що має бути більша кількість випадків, про які не повідомляється.

Догляд за ними

У разі гістіоцитозу X, відповідно, особа спочатку залежить від всебічного обстеження та діагностики у лікаря. Це єдиний спосіб запобігти подальші ускладнення чи скарги. Тому при гістіоцитозі X раннє виявлення та лікування захворювання на першому плані, щоб уникнути подальшого погіршення симптомів.

Самолікування не може відбутися, оскільки у людини, яка постраждала, є дуже мало заходів або варіантів надання допомоги. У гіршому випадку захворювання може призвести до смерті, якщо його не лікувати. Лікування цієї хвороби в основному проводиться за допомогою прийому ліків.

Зацікавлена ​​особа також залежить від правильного і, перш за все, регулярного прийому, щоб назавжди полегшити симптоми та запобігти подальшому погіршенню. Батьки повинні забезпечити правильний прийом ліків, особливо з дітьми.

Оскільки захворювання також може призвести до утворення пухлин, регулярні обстеження у лікаря дуже корисні. У дуже рідкісних випадках гістіоцитоз X також може вилікуватися спонтанно. Однак у більшості випадків тривалість життя постраждалих знижується цим захворюванням.

Ви можете зробити це самостійно

Гістіоцитоз X не слід лікувати у кожному випадку. У деяких пацієнтів симптоми усуваються самостійно. Однак є лише дуже обмежені можливості для постраждалих допомогти собі з цим захворюванням.

Оскільки багато страждаючих залежать від хіміотерапії, їм потрібна сильна підтримка під час цієї терапії. Це повинні робити насамперед сім’я та батьки. Постраждалих також можна супроводжувати під час зустрічей. Крім того, обговорення з терапевтом або психологом може запобігти психологічні скарги та депресію. Звичайно, тут також підходять дискусії з іншими хворими. Безпосередня профілактика захворювання неможлива.

Оскільки хворі на гістіоцитоз X страждають від високої температури та підвищеної схильності до кровотеч, вони повинні піклуватися про своє тіло і не виконувати напружених заходів. Також слід уникати будь-яких видів спорту, щоб запобігти травмам. Під час хірургічних втручань лікар повинен бути обізнаний про високу тенденцію до кровотеч, щоб уникнути ускладнень. Через високу сприйнятливість до інфекцій та запалень необхідні посилені гігієнічні заходи, щоб також успішно їх уникнути.