Синдром гіпервискозності

Біля Синдром гіпервискозності це клінічний симптомокомплекс. У багатьох випадках синдром просто називають HVS призначений. Причина синдрому гіпервіскозності криється у підвищеній концентрації так званих парапротеїнів у плазмі крові. Внаслідок підвищеної в'язкості здатність крові текти знижується, що може призвести до безлічі ускладнень в організмі.

Що таке синдром гіпервіскозності?

Синдром гіпервискозності зазвичай діагностується за допомогою аналізу крові. Для виявлення підвищеної концентрації парапротеїнів може використовуватися так званий сирофорографічний електрофорез.
© Леонід - stock.adobe.com

Основна особливість Синдром гіпервискозності полягає в підвищеній в'язкості або в'язкості крові. В основному в'язкість крові залежить від концентрації парапротеїнів, які розчиняються в плазмі. Їх хімічні та фізичні властивості мають прямий вплив на в'язкість і, таким чином, плинність крові.

Синдром гіпервіскозності внаслідок підвищення парапротеїнів у плазмі трапляється при ряді злоякісних новоутворень. До них відносяться, наприклад, хвороба Вальденшстрема і так звана множинна мієлома. Крім того, синдром гіпервіскозності проявляється і при деяких доброякісних захворюваннях, таких як ревматоїдний артрит, синдром Фелті та червоний вовчак.

Синдром гіпервіскозності зустрічається при множинній мієломі майже в десяти відсотках усіх випадків, а при хворобі Вальденстрема - до 30 відсотків усіх випадків.

причини

Щоб зрозуміти причини синдрому гіпервіскозності, важливі деякі основи в'язкості крові. В принципі, це залежить від великої кількості різних факторів. Найбільш впливовими є в'язкість плазми, гематокрит та деформативність еритроцитів. Відхилення одного або декількох цих факторів від нормальних значень призводить до зміни в'язкості крові.

Наприклад, в'язкість плазми збільшується при множинній мієломі. Виявлення атипових білків крові або парапротеїнів характерне для множинної мієломи. До можливих симптомів належать спонтанні переломи, ниркова недостатність при наявності плазмоцитоми нирки та синдром гіпервіскозності.

Це трапляється частіше при порушеннях мозкового кровообігу та неврологічних збоях. Гематокрит збільшується, наприклад, при так званому десикозі і впливає на в'язкість крові. Десикоз описує зневоднення організму. Він виникає, коли споживання рідини занадто низьке порівняно з виведенням. Деформабельність еритроцитів або еритроцитів підвищується на тлі серповидноклітинної анемії.

Це форма анемії, обумовлена ​​серпоподібними еритроцитами. Спеціальний патологічний гемоглобін змушує еритроцити деформуватися при низькому насиченні киснем. Внаслідок цього виникають важкі порушення кровообігу в органах і тканинах тіла.

Серповидноклітинна анемія може бути фатальною. Якщо в'язкість крові підвищена, в більшості випадків порушення кровообігу виникають у так званих ділянках кінцевого потоку судинної системи. В результаті тканини та органи менш забезпечені кров’ю, внаслідок чого порушення кровообігу залежать від тяжкості збільшення в'язкості.

Симптоми, недуги та ознаки

Можливо багато різних симптомів та скарг в умовах синдрому гіпервіскозності, які відрізняються від пацієнта до пацієнта. Вони залежать від типу підвищення в'язкості та тяжкості захворювання. Деякі органи, такі як серце, нирки та мозок, дуже чутливі до порушень кровообігу.

Часто результатом є функціональні обмеження відповідних органів. Тому на ранніх стадіях часто виникають задишка, неврологічні збої, ниркова та серцева недостатність. На шкірі можуть з’являтися також типові позначки, так званий livedo reticularis.Внаслідок уповільненого кровотоку збільшується ризик тромбозу та емболії.

Ймовірність ускладнень зростає, особливо у хворих на ліжку. Взагалі багато хворих скаржаться на загальне відчуття слабкості, втрату апетиту, втому та задишку. Анемія може розвинутися через кровотечі зі слизової оболонки та носа, оскільки порушується функція тромбоцитів. Носові кровотечі та кровотеча слизової ротової порожнини виникають внаслідок порушення згортання крові.

Час кровотечі після травм також довше, ніж зазвичай. Типовими симптомами центральної нервової системи є запаморочення та головні болі, сонливість і навіть кома, епілептичні напади. Можливі також розлади чутливості. Іноді постраждалі скаржаться на порушення зору. Втрата слуху може виникнути на тлі синдрому гіпервіскозності. Стенокардія іноді розвивається в серці.

Діагностика та перебіг захворювання

Синдром гіпервискозності зазвичай діагностується за допомогою аналізу крові. Спочатку лікуючий фахівець обговорює з пацієнтом індивідуальну історію хвороби. Симптоми, що виникають, дають підказки про захворювання та його ступінь тяжкості.

Для виявлення підвищеної концентрації парапротеїнів може використовуватися так званий сирофорографічний електрофорез. В'язкість крові вимірюють за допомогою капілярного віскозиметра і показують збільшені значення. Ще однією ознакою синдрому гіпервіскозності можуть бути також ускладнення під час забору крові, наприклад, заблоковані канюлі.

Ускладнення

Синдром гіпервискозності викликає численні скарги та ускладнення в організмі. Особливо страждають органи та області в організмі, які постачаються кров’ю. Це може призвести до задишки, що у багатьох пацієнтів призводить до нападу паніки.

Крім того, існують і проблеми з серцем, так що в гіршому випадку пацієнт також може померти від серцевої недостатності. Нирки також можуть бути уражені недостатністю, при якій уражена людина знаходиться в залежності від діалізу або донорської нирки. Якість життя та тривалість життя пацієнта знижуються синдромом гіпервіскозності.

Уражена людина має загальне відчуття хвороби і відчуває слабкість. Результатом є втома і втрата апетиту. Також виникають запаморочення та нудота, і не рідкість для тих, хто страждає, непритомніє. Чутливість організму також обмежена і може статися втрата зору чи слуху. У гіршому випадку пацієнт потрапляє в кому.

Оскільки синдром гіпервіскозності не є самостійним захворюванням, лікування зазвичай проводять причинно. Гострі надзвичайні ситуації можна вирішити за допомогою медикаментів. Ускладнення зазвичай залежать від основного захворювання синдрому гіпервіскозності.

Коли потрібно звертатися до лікаря?

Люди, які страждають на порушення кровообігу, повинні завжди звертатися до лікаря. Якщо є все більше холодних кінцівок, оніміння шкіри, порушення чутливості або відчуття тиску в судинах, для уточнення симптомів необхідний візит до лікаря. Потрібно звернутися до лікаря у разі порушення травлення, відхилень у користуванні туалетом або болю в верхній частині тіла.

Якщо є обмеження дихання, задишка або тривога, зацікавленій особі потрібна допомога та підтримка. Необхідно обстежити та лікувати нерегулярне серцебиття, зміни артеріального тиску чи запаморочення. У разі загального почуття хвороби, нездужання, нестійкої ходи або зменшеного руху, рекомендується відвідування лікаря.

Якщо щоденні обов'язки більше не можна виконувати як зазвичай або якщо нормальний рівень працездатності падає, слід звернутися до лікаря. Якщо з’являються зміни шкіри, знебарвлення або вади, їх слід представити лікареві. Гарна медична допомога необхідна в разі мимовільного свербежу або відкритих ран.

Існує ризик виникнення подальших захворювань, оскільки збудники можуть потрапляти в організм. У разі внутрішньої слабкості, втоми та виснаження слід звернутися до лікаря. Якщо симптоми зберігаються тривалий час, це вважається незвичним і вимагає лікування. Порушення сну, зниження м’язової сили або нерегулярність м’язової діяльності слід обстежувати та лікувати.

Лікарі та терапевти у вашому районі

Лікування та терапія

Терапія синдрому гіпервіскозності завжди базується на причині. У гострих випадках необхідно проріджувати кров настоями. Подальше лікування симптомів в'язкості зазвичай симптоматичне, наприклад, шляхом обміну плазми. Клітинний сепаратор відокремлює плазму від клітинних компонентів.

Однак обмін плазми рекомендується застосовувати лише в надзвичайних ситуаціях, таких як епілептичні припадки, кома або серцева недостатність. Щоб вилікувати синдром гіпервіскозності, основне захворювання необхідно лікувати. Прогноз захворювання також залежить від цього.

профілактика

Конкретних заходів щодо запобігання синдрому гіпервіскозності немає. Тим більше важливо звернутися до фахівця при перших ознаках захворювання. Регулярні аналізи крові також допомагають виявити захворювання на ранніх стадіях.

Догляд за ними

Не існує конкретних профілактичних та спостережувальних заходів щодо синдрому гіпервіскозності. Ось чому регулярні медичні огляди є надзвичайно важливими. Вони покликані полегшити симптоми. Це також зменшує ризик виникнення серцевих проблем. Медикаментозне лікування має важливе значення, оскільки не існує самодопомоги в контексті надання медичної допомоги.

Медикаментозна терапія - єдиний спосіб уникнути серйозних проблем, які потенційно можуть призвести до смерті пацієнта. Чим раніше діагноз і лікування, тим більше шансів на те, що це буде позитивним результатом. Щоб запобігти виникненню синдрому, ті, хто знаходиться в групі ризику, можуть уникнути загрозливих стресових ситуацій.

В іншому випадку є ризик пропасти. Тоді присутні повинні негайно викликати лікаря швидкої допомоги та привести пацієнта у стійке бічне положення. Залучення членів сім'ї є важливим моментом у цьому контексті, оскільки саме вони можуть допомогти в надзвичайних ситуаціях.

Стан може спричинити втрату апетиту, що часто призводить до втрати ваги та симптомів дефіциту. Послідовна і регулярна дієта з збалансованим харчуванням стабілізує здоров'я і протидіє надмірному схудненню. Відповідні рекомендації лікаря або фіксований план прийому їжі можуть допомогти.

Ви можете зробити це самостійно

На жаль, у більшості випадків синдрому гіпервіскозності пацієнт не має варіантів самодопомоги. З цієї причини синдром завжди повинен лікуватися у лікаря. Це дозволяє уникнути серйозних ускладнень, які, в гіршому випадку, можуть призвести до смерті пацієнта.

Зокрема, рання діагностика та лікування дуже позитивно впливають на подальший перебіг захворювання. Якщо пацієнт втрачає свідомість і непритомність через синдром, необхідно викликати лікаря швидкої допомоги. До приїзду лікаря швидкої допомоги необхідно забезпечити стійке бічне положення та стабільне дихання. Крім того, зацікавлена ​​особа повинна уникати стресових ситуацій. Оскільки синдром гіпервіскозності також може призвести до втрати апетиту, людині, яка постраждала, слід забезпечити регулярне і насамперед здорове харчування. Це може запобігти симптомам дефіциту та втраті ваги.

Під час хірургічних втручань пацієнт повинен повідомити лікуючого лікаря про захворювання, щоб уникнути надмірної кровотечі та супутніх ускладнень. Регулярні огляди та огляди у лікаря також можуть полегшити симптоми синдрому та запобігти можливим проблемам з серцем. Сам синдром не можна запобігти.