Як Мітохондріон - термін, що використовується для опису клітинної органели, яка, крім інших функцій, в основному бере участь у енергозабезпеченні клітини через метаболізм аденозинтрифосфату. Мітохондрії мають власний генетичний матеріал у вигляді мітохондріальної ДНК. Залежно від енергетичних потреб клітинних типів, у клітині може бути декілька-кілька тисяч мітохондрій.
Що таке мітохондріон?
Мітохондріон - це клітинний органел, який знаходиться практично у всіх клітинах людини, наприклад, Т. присутня велика кількість до кількох тисяч. Винятком є верхній шар шкіри, роговий шар, який складається з мертвих клітин рогівки і не містить мітохондрів.
Мітохондрії оснащені власним геномом - мітохондріальною ДНК (mtDNA), що підтверджує припущення, що мітохондрії спочатку були незалежними організмами, які вступили в ендосимбіоз із клітинами багатоклітинних живих істот. Мітохондрії вже не здатні жити самостійно в теперішньому вигляді. Мітохондрії характеризуються подвійною мембраною, зовнішньою, майже гладкою мембраною та внутрішньою, сильно складеною мембраною, яка пропонує відповідно велику поверхню для біохімічних обмінних процесів.
Крім усього іншого, мітохондрії беруть участь у метаболізмі так званої дихальної ланцюга та циклу лимонної кислоти. У дихальному ланцюзі, який проходить у міжмембранному просторі між зовнішньою та внутрішньою мембраною, глюкоза метаболізується для синтезу АТФ і надається клітині як носій енергії. У циклі лимонної кислоти метаболічні процеси, що викликають розпад вуглеводів, білків і жирів, об'єднуються.
Анатомія та структура
Дві мембрани характерні для морфології мітохондрій, зовнішньої мембрани, яка надає органелі майже білоподібну форму, і внутрішньої мембрани, яка сильно складена і тому має велику поверхню. Обидві мембрани складаються з фосфоліпідних двошарових і білків. Однак властивості зовнішньої мембрани значно відрізняються від внутрішньої.
Зовнішня мембрана містить білкові комплекси з каналами, які дозволяють селективний обмін речовин між мітохондріоном і цитозолом клітини. Внутрішня мембрана мітохондрій сакулевого типу містить білкові комплекси, необхідні для «операції» дихального ланцюга. Простіри, створені складками внутрішньої мембрани у напрямку до зовнішньої мембрани, відомі як кристати і прискорюють метаболізм дихального ланцюга.
Криси покриті крихітними тілами діаметром 8,5 нм, які відомі як частинки F1 або частинки синтази АТФ і грають роль у синтезі АТФ. Іншим типом мітохондрій є канальцевий тип, який знаходиться в клітинах, що синтезують стероїдні гормони. Численні канальці служать селективним транспортом речовин.
Функція та завдання
Однією з найважливіших функцій та завдань мітохондрій є синтез аденозинтрифосфату (АТФ) та вивільнення АТФ у клітинний матрикс, внутрішню частину клітини поза мітохондріями. У складному ланцюзі реакцій енергія, отримана за допомогою каталітично керованих процесів окислення, на короткий час зберігається у формі АТФ і надається клітинам. Дихальна ланцюг спирається на продукти обміну так званого циклу лимонної кислоти - також названий циклом Кребса після відкривача Ганса А. Кребса.
Метаболізм циклу Кребса відбувається в матриці мітохондрій, тобто в просторі, який закритий внутрішньою мембраною. Мітохондрії також беруть участь у частині циклу сечовини, яка відбувається частково в мітохондріальній матриці і частково в цитозолі клітини. Цикл сечовини використовується для видалення азотовмісних продуктів розпаду, таких як. Б. перетворювати їжу, що містить білок, до сечовини та виділяти її через нирки. Мітохондрії також беруть участь у процесі контрольованої загибелі клітин або апоптозу.
Це свого роду самознищення клітини з впорядкованим утилізацією продуктів деструкції. Апоптоз може, наприклад Б. має "наказувати" імунною системою при виявленні серйозних дефектів або інфекцій, щоб запобігти пошкодженню та небезпечним ситуаціям для всього організму. Мітохондрії мають здатність приймати іони кальцію і надавати їх доступним клітинам при необхідності. Вони підтримують важливу функцію гомеостазу кальцію в клітині.
Ще одна важлива функція мітохондрій - синтез залізо-сірчаних скупчень, необхідних для численних ферментів для каталітичного контролю дихальної ланцюга. Синтез залізо-сірчаних скупчень не є надмірним, тому він є важливим джерелом живлення для всіх клітин, який можуть забезпечувати лише мітохондрії.
Хвороби
Мітохондріопатії, збої в роботі або порушення обмінних процесів мітохондрій в першу чергу надають послаблюючий вплив на працездатність організму через знижений синтез АТФ.
В основному, мітохондріальна хвороба може бути наслідком спадкових генетичних дефектів або вона була набута протягом життя. Набуті мітохондріальні захворювання пов'язані насамперед з нейродегенеративними захворюваннями, такими як хвороба Альцгеймера, хвороба Паркінсона та АЛС, а також із цукровим діабетом, ожирінням, серцево-судинними захворюваннями та певними видами раку.
Успадковані захворювання мітохондрій виявляють найрізноманітніші прояви, залежно від того, де в метаболічному каскаді впливає генетичний дефект. Якщо через генетичні дефекти всередині дихального ланцюга або циклу лимонної кислоти недоступні певні ферменти, необхідні лише для певних тканин організму, симптоми виникають лише у відповідних органах.
Через різноманітність симптомів, які може викликати генетичний дефект мітохондрії, діагностувати непросто. Оскільки, як правило, також впливає цикл лимонної кислоти, піроват "накопичується", який організм намагається розщепити альтернативним шляхом лактату, так що відбувається сильно підвищена концентрація молочної кислоти, відома як молочний ацидоз.
