Парапротеїнемія

В а Парапротеїнемія - це стан, при якому в крові виявляються так звані парапротеїни. Зокрема, у крові все частіше присутній спеціальний моноклональний імуноглобулін та відповідні їм легкі ланцюги імуноглобуліну.

Що таке парапротеїнемія?

В принципі, кожна виявлена ​​парапротеїнемія повинна розглядатися як множинна мієлома або плазмацитома, поки ця підозра не буде спростована. Це обумовлює необхідність кількісної оцінки імуноглобулінів як в сечі, так і в сироватці крові.
© Герхард Сейберт - stock.adobe.com

Парапротеїнемія також відомі як моноклональні гамопатії. Вони описують виникнення гомогенного імуноглобуліну в крові людини. У більш ранні часи парапротеїнемія, яка не була пов'язана з множинною мієломою або іншими клональними лімфопроліферативними захворюваннями, називалася «доброякісною гамопатією» або «доброякісною парапротеїнемією».

Однак термін «моноклональна гамопатія невизначеного значення» утвердився серед медичних фахівців щодо цих захворювань в останні роки. Абревіатура цієї назви - MGUS, і вона використовується в багатьох випадках. MGUS визначається як захворювання, при якому люди тривалий час мали моноклональний імуноглобулін у сечі чи сироватці крові.

Цей імуноглобулін повинен бути присутнім у постійній концентрації, а захворювання має протікати безсимптомно. Моноклональний імуноглобулін утворюється в кістковому мозку. Певні плазматичні клітини, які повільно розмножуються і не виявляють злоякісної поведінки, відповідають за вироблення речовини. Дуже часто хворобу можна діагностувати лише після тривалого періоду спостереження.

причини

Парапротеїнемія зазвичай пов’язана з різними іншими захворюваннями та симптомами. Причини виникнення парапротеїнемії також різняться залежно від відповідного захворювання. Для кращого огляду загальних клінічних картин та їх причин були сформовані підгрупи.

Ці групи відносяться до білка, концентрація якого з різних причин перевищує нормальне значення. Підгрупи зазвичай відносяться до множинної мієломи, остеокластичної множинної мієломи, хвороби відкладення IgG та хвороби Вальденстрома. До інших підгруп належать моноклональна гамопатія невідомого значення та захворювання важкої ланцюга. Слід зазначити, що деякі з цих захворювань належать до так званих неходжкінських лімфом.

Симптоми, недуги та ознаки

Симптоми та симптоми парапротеїнемії проявляються різними способами і різняться від пацієнта до пацієнта та залежно від основного захворювання. Типовою характеристикою парапротеїнемії є, наприклад, гіпервіскозність крові.

В'язкість більш виражена, ніж зазвичай, через збільшення кількості білків у крові. Подальші скарги можливі внаслідок такої гіпервискозності. До них відносяться, наприклад, невропатії, амілоїдоз та порушення згортання крові. Крім того, іноді виявляються так звані холодні аглютиніни.

У той же час, на тлі парапротеїнемії, у багатьох випадках бракує нормальних імуноглобулінів. Це може призвести до підвищеної сприйнятливості до зараженої людини інфекції. В принципі, мова йде про парапротеїнемію, якщо вміст плазматичних клітин у клітинах кісткового мозку вище 30 відсотків.

Термін парапротеїнемія також використовується, коли пухлина, що складається з плазматичних клітин, виявлена ​​в біопсії тканини.

Діагностика та перебіг захворювання

Існує кілька варіантів вибору, коли мова йде про діагностику парапротеїнемії. В принципі, кожна виявлена ​​парапротеїнемія повинна розглядатися як множинна мієлома або плазмацитома, поки ця підозра не буде спростована.Це обумовлює необхідність кількісної оцінки імуноглобулінів як в сечі, так і в сироватці крові.

Крім того, необхідно проаналізувати імунну фіксацію. Крім того, слід досліджувати аналіз крові та особливо речовин кальцію та креатиніну в сироватці крові. У рамках рентгенологічного дослідження хребет, череп і таз, серед іншого, показані графічно. У певних випадках показано МРТ хребта.

Для кісткового мозку може знадобитися біопсія. Пацієнти повинні регулярно проходити обстеження, щоб постійно контролювати наявність парапротеїнів та інших параметрів. Результати кісткового мозку часто перевіряють щорічно, особливо у молодих пацієнтів.

Всі болі, що виникають в опорно-руховому апараті, повинні бути обстежені за допомогою методів візуалізації. Зразки сечі особливо підходять для діагностики парапротеїнемії. Тому що тут легко визначити, чи занадто високий вміст білка. Як тільки концентрація певних білків у сечі зростає до більш ніж одного граму на 24 години, можна припустити парапротеїнемію.

Ускладнення

Через парапротеїнемію постраждалі можуть страждати різними недугами. Однак, як правило, трапляються порушення згортання крові, так що кров є дуже в'язкою. Крім того, імунна система пацієнта також значно ослаблена, що робить їх більш сприйнятливими до різних інфекцій та захворювань. Лімфатичні вузли пацієнта часто набрякають при парапротеїнемії, а ті, хто страждає, відчувають себе хворими та виснаженими.

У гіршому випадку може виникнути і пухлина. Якщо це залишається не виявленим і не лікується, заінтересована особа загине у багатьох випадках. Парапротеїнемію можна лікувати хіміотерапією або іншими препаратами. Однак існують різні побічні ефекти, які можуть мати дуже негативний вплив на життя людини, яка постраждала.

Променева або трансплантація стовбурових клітин також може зменшити парапротеїнемію. Однак пухлину доводиться видаляти хірургічним шляхом. Це також може скоротити тривалість життя постраждалої людини. Крім того, багато пацієнтів залежать від психологічного лікування у випадку депресії чи інших психологічних проблем.

Лікування та терапія

У разі парапротеїнемії основна увага приділяється терапії відповідних симптомів. Лікуючий фахівець приймає рішення про терапевтичні заходи залежно від конкретного випадку. Метою є усунення причини аномального збільшення білка. Для цього доступні різні варіанти лікування.

До них відносяться, наприклад, хіміотерапія, лікування бісфосфонатом або імуномодуляція. Також можлива променева терапія, трансплантація стовбурових клітин та хірургічні втручання. Білкоутворюючу пухлину видаляють хірургічним шляхом.

Прогноз захворювання базується на різних критеріях. Наприклад, якщо кількість парапротеїну постійно збільшується, це погіршує прогноз. У рідкісних випадках у хворих розвивається хвороба Вальденстрома, злоякісна неходжкінська лімфома або амілоїдоз.

Ви можете знайти свої ліки тут

➔ Ліки для зміцнення захисної та імунної системи

Прогноз та прогноз

Прогноз парапротеїнемії значною мірою залежить від основного захворювання, яке його викликає. Більшість пацієнтів діагностують хронічні захворювання, які в кінцевому рахунку призводять до змін згортання крові. Оскільки основні захворювання часто неможливо вилікувати, подальша перспектива розвитку парапротеїнемії є несприятливою. Скоріше, постраждалі потребують довічного лікування наркотиками, щоб не викликати гострих станів здоров'я.

Крім того, слід очікувати вторинних захворювань. У пацієнтів з парапротеїнемією часто спостерігається підвищення сприйнятливості до інфекцій. Організм в цілому ослаблений і більше не може адекватно реагувати на патогени, як зазвичай. Якщо розвиток дуже несприятливий, у пацієнта розвинеться пухлина. Як наслідок, існує потенційний ризик для очікуваної тривалості життя, а подолання повсякденного життя сильно обмежено. Терапія раку необхідна для полегшення наявних симптомів. Незважаючи на всі зусилля, у більшості пацієнтів пухлинне захворювання закінчується передчасною смертю.

Складаючи прогноз, слід також враховувати, що емоційний стрес, викликаний загальним самопочуттям, може призвести до наступних психологічних порушень. В цілому, це також призводить до важкого подальшого розвитку і може бути дуже стомлюючим. У більшості випадків це також призводить до подальшого погіршення фізичного здоров’я.

профілактика

Конкретні заходи щодо профілактики парапротеїнемії не відомі відповідно до сучасного стану медичних досліджень. З цієї причини при найменших симптомах або ознаках захворювання слід звернутися до відповідного фахівця. Оскільки чим раніше поставлений діагноз, тим сприятливішим є прогноз парапротеїнемії в деяких випадках.

Догляд за ними

Що стосується парапротеїнемії, то подальші заходи в більшості випадків дуже обмежені. Зацікавлена ​​особа повинна в ідеалі на ранній стадії звернутися до лікаря, щоб не виникало інших ускладнень та скарг на відповідну особу. Чим раніше зверніться до лікаря, тим краще буде подальший перебіг захворювання.

Більшість пацієнтів залежать від пухлини, яку потрібно видалити. Постільний режим слід підтримувати після операції. Слід уникати перенапруження або стресових і фізичних навантажень, щоб не надмірно обтяжувати організм. Також слід регулярно проводити огляди та обстеження, які проводиться лікарем, щоб швидко виявити та видалити подальші новоутворення.

Не рідкість психологічна підтримка власної родини має дуже важливе значення, завдяки чому особливо люблячі та інтенсивні дискусії можуть позитивно вплинути на подальший перебіг хвороби. Подальший перебіг парапротеїнемії значною мірою залежить від часу постановки діагнозу, так що загальний прогноз зазвичай неможливий. Це захворювання також може обмежити тривалість життя постраждалої людини.

Ви можете зробити це самостійно

Цей діагноз вимагає ретельного обстеження пацієнта, щоб визначити, що викликає парапротеїнемію. Цей основний стан може бути пухлиною, і його слід лікувати належним чином. Слід також спостерігати за обстеженнями, які належать до подальшого перебігу захворювання, і будь-які додаткові фізичні скарги сприймаються серйозно.

Пацієнти з парапротеїнемією, як правило, відчувають втому та виснаження. Крім того, спостерігається підвищена сприйнятливість до інфекції. Відповідний спосіб життя корисний для мінімізації цих симптомів. Цей спосіб життя складається з різних компонентів. З одного боку, є дієта, яка повинна складатися зі свіжих інгредієнтів і бути багатою вітамінами і клітковиною. Будь-яку зайву вагу слід обережно знижувати. Для того, щоб вивести токсини з організму, також бажано багато пити. Все ж тут мінеральна вода, чаї та тонкі соки спрацьовують свої цінності.

Згідно з останніми дослідженнями, здорове харчування також позитивно впливає на будь-яку існуючу депресію. Оскільки парапротеїнемія є дуже стресовим діагнозом, може бути показана додаткова терапевтична супутня терапія. Пацієнт на парапротеїнемію також отримує користь від регульованого ритму сну і неспання. Він повинен уникати алкоголю та нікотину і замість цього брати участь у регулярних фізичних навантаженнях. Довгі прогулянки лісом або велосипедні тури на свіжому повітрі тут довели свою цінність.