Еластин

Еластин це структурний білок, який бере участь у формуванні сполучної тканини легенів, судин і шкіри. На відміну від колагену, який також міститься в сполучній тканині, він дуже еластичний. Молекули еластину з'єднуються між собою у позаклітинній зоні.

Що таке еластин?

Всі хребетні містять білок клітковини еластин. Це структурний білок, який відповідає за формування таких важливих органів, як легені, судини або шкіра. Разом з колагеном він утворює сполучну тканину цих органів.

Властивості еластину та колагену доповнюють один одного. Еластин, як випливає з назви, дуже еластичний на відміну від колагену. Це робить сполучну тканину шкіри, легенів і судин еластичною і пружною. Функції цих трьох органів потребують постійного зміни розміру. Еластин в основному складається з амінокислот аланін, гліцин, пролін, валін, лізин, лейцин та ізолейцин. В межах молекули чергуються гідрофобні та гідрофільні ділянки.

Характерні одиниці чотирьох амінокислот аланін, пролін, гліцин та валін повторюються в кожному гідрофобному домені. У гідрофільних районах переважно лізин. Залишок лізину окислюється до аллізину ферментом лізилоксидазою. Кінцева аміногрупа замінюється карбоксильною групою. Залишки лізину різних білкових ланцюгів поєднуються між собою, утворюючи кільцеподібний десмозин і, таким чином, зшиваючи різні ланцюги один з одним.

Функція, ефект та завдання

Будучи структурним білком всередині сполучної тканини, еластин має завдання забезпечити форму та еластичність легенів, судин та шкіри. Усі три органи залежать від гнучкості сполучної тканини. Вони піддаються постійним змінам обсягу.

Як структурний білок, сполучна тканина має в основному колаген. Він стійкий до розриву, але буде занадто жорстким як єдиний структурний елемент. Тільки поєднання властивостей еластину і колагену дозволяє сполучній тканині стати еластичною і в той же час стійкою до руйнування. Основний будівельний блок еластину - тропоеластин. Тропоеластин складається з чергуються гідрофобних і гідрофільних доменів. Він має приблизну молекулярну масу 72 кілодальтони. Тропоеластинові одиниці мережують між собою за залишками лізину.

Хоча тропоеластин є водорозчинним через безліч гідрофільних доменів, водорозчинність зшитого полімеру заперечується. Тропоеластин утворюється всередині клітин і досягає позаклітинної області мембранним транспортом. Тут відбувається мережу основних будівельних блоків, причому кільцеві форми дезмозину формуються в точках мережі. Три залишки аллізину та один залишок лізину завжди беруть участь у формуванні десмозину. Оскільки аллізин є продуктом окислення лізину, чотири залишки лізину в кінцевому рахунку пов'язані один з одним.

Така форма з'єднання надає еластину особливу еластичність. Зшивання також захищає еластин від денатурації та деградації майже всіма протеазами. Однак фермент еластаза є винятком - це єдина протеаза, здатна руйнувати еластин. Таким чином розщеплюються еластини, що приймаються через їжу.

Освіта, виникнення, властивості та оптимальні значення

Як вже було сказано, еластин є необхідним компонентом сполучної тканини легенів, судин і шкіри. Це впливає на всіх хребетних. Основний будівельний блок тропоеластину важко виявити в тканинах тварин. Після перетворення залишків лізину в аллізин лізилоксидазою три залишки аллізину негайно зшиваються з одним залишком лізину. Еластин зустрічається майже виключно в його мережевій формі.

Тим не менш, виявлення тропоеластину в експериментах на тваринах шляхом інгібування синтезу лізилоксидази було успішним. Якщо цього ферменту бракує, не відбувається перетворення лізину в аллізин, а отже, і не утворюється еластин. Завдяки стійкості еластину до руйнування протеазами шкіра, легені та судини ідеально захищені. Деградативний ефект еластази обмежений інгібіторами еластази.

Хвороби та розлади

Мутації гена ELN можуть викликати спадкові захворювання, при яких змінюється структура еластину. У так званому дерматохалазі спостерігаються зміни сполучної тканини, які проявляються в нееластичній, провислої шкіри, що провисає в складках.

Хвороба може бути як набутою, так і спадковою. Спостерігаються сімейні скупчення. Крім багатьох інших симптомів, ця слабкість сполучної тканини спостерігається і при синдромі Вільямса-Берена. Це також спадкова структурна аномалія еластину. Причиною цього захворювання є мутація на хромосомі 7. Крім того, існує також вроджений аортальний стеноз, який ґрунтується на порушенні структури еластину. Головна артерія серця звужена. Приплив крові з лівого шлуночка в кров затримується.

Серцева недостатність виникає в довгостроковій перспективі. П’ять-шість відсотків усіх вроджених вад серця - це вроджені аортальні стенози. Деякі форми синдрому Елера-Данлоса також вважаються вадами еластину. Для цього захворювання характерна перетяжна шкіра, яку називають гумовою шкірою. Слабкість сполучної тканини вражає багато органів, включаючи серце та травний тракт. Синдром зазвичай успадковується як аутосомно-домінантний ознака.

При так званому синдромі Менкеса, крім багатьох інших симптомів, спостерігається також слабкість сполучної тканини, причиною якої є пошук порушеного синтезу еластину. Власне, для синдрому Менкеса характерно порушення засвоєння міді в організмі. Однак мідь є кофактором для багатьох ферментів. Крім усього іншого, сюди також відноситься лізил оксидаза. Без міді фермент неефективний. Перетворення залишків лізину в аллізин більше не відбувається. Внаслідок цього зшивання залишків лізину до десмозину вже не може функціонувати.