В екстрамедулярний кровотворення це особлива форма кровотворення. В основному, термін "кровотворення" означає поглинання крові або вироблення клітин крові, що відбувається поза кістковим мозком. У внутрішньоутробний період утворення крові поза кістковим мозком є фізіологічним. Постнатально, однак, ця форма утворення крові відбувається виключно в патологічному контексті.
Що таке екстрамедулярний кровотворення?
В основному, під терміном "кровотворення" розуміється утворення клітин крові або клітин крові. Ці клітини виробляються спеціальними стовбуровими клітинами, здатними виробляти клітини крові. Велика кількість клітин крові має обмежений термін експлуатації.
Еритроцитам віком від 40 до 120 днів, тоді як тромбоцити мають тривалість життя від трьох до десяти днів. З цієї причини необхідна постійна реплікація нових клітин крові. У дорослих щодня утворюються мільярди нових клітин крові.
В основному, термін кровотворення походить від грецької мови і означає породження крові. У людей або плодів клітини крові спочатку утворюються на островах крові в межах жовткового мішка. Бо лише згодом формуються ті органи, які відповідають за вироблення клітин крові після народження. Особлива форма кровотворення - це екстрамедулярний кровотворення.
Це, насамперед, селезінка, вилочкова залоза та кістковий мозок. У ненародженої людини печінка спочатку відповідає за утворення клітин крові. Саме тут утворюються перші зрілі еритроцити без ядра. Печінка плоду також складає інші важливі типи клітин крові.
Після народження відбувається формування крові у здорових людей в кістковому мозку. Це те, що відомо як мієлотична система. Крім того, лімфатична система також здатна виробляти клітини крові. В основному клітини крові утворюються зі стовбурових клітин.
На першому етапі вони дозрівають в кістковому мозку і, нарешті, переходять у кров. Деякі стовбурові клітини плюріпотентні і продукують мієлоїдні та лімфатичні клітини крові. Інші стовбурові клітини складають лише один тип клітин крові.
причини
Існує ряд можливих причин екстрамедулярного кровотворення, тобто утворення клітин крові поза кісткового мозку. Це в першу чергу певні захворювання, які пов’язані з екстрамедулярним кровотворенням. З одного боку, різні мієлопроліферативні захворювання здатні викликати екстрамедулярний кровотворення.
Мієлопроліферативні захворювання - це, наприклад, хронічний мієлоїдний лейкоз, який також відомий як ХМЛ, або остеомієлофіброз. Ці захворювання включають також різні метастази кісткового мозку, такі як рак молочної залози, дрібноклітинний рак легені та рак простати.
Крім мієлопроліферативних захворювань, так звана резус-несумісність також є потенційною причиною розвитку екстрамедулярного кровотворення, нарешті, різні види отрут також здатні спровокувати екстрамедуллярний кровотворення. Сюди входить, наприклад, токсична речовина пентахлорфенол.
Симптоми, недуги та ознаки
Екстрамедуллярний кровотворення пов'язаний з різними типовими симптомами, характерними для захворювання. В основному захворювання може виникнути в декількох органах. До них відносяться, наприклад, селезінка, печінка та шкіра.
У більшості випадків екстрамедулярний кровотворення викликається хронічними мієлопроліферативними захворюваннями. Пряма травма кісткового мозку, яка відповідає за утворення клітин крові, також може призвести до екстрамедулярного кровотворення. В принципі, екстрамедулярний кровотворення представляє собою зміщення утворення крові зі свого звичайного діапазону.
Діагностика та перебіг захворювання
Якщо людина страждає характерними ознаками та симптомами екстрамедулярного кровотворення, слід негайно звернутися до фахівця. Лікуючий лікар спочатку обговорює особисту історію хворого пацієнта та бере анамнез. За цим слідують різні клінічні обстеження.
Найважливішим елементом діагностики екстрамедулярного кровотворення є мазок периферичної крові. Якщо є екстрамедулярний кровотворення, це свідчить про те, що в периферичну кров просочується незвично велика кількість незрілих клітин крові. Це, наприклад, еритроцити у формі слізної капусти з ядром або так звані дакриоцити.
У деяких випадках гранулоцити не повністю дозріли. При підозрі на екстрамедулярне кровотворення показана біопсія кісткового мозку. Якщо тут можна побачити типові фіброзні або злоякісні процеси, діагноз є відносно певним. У рамках диференціальної діагностики в першу чергу слід з’ясувати апластичну анемію.
Лікування та терапія
Оскільки екстрамедуллярний кровотворення зазвичай є результатом або супутнім симптомом іншого основного захворювання, лікування основного захворювання є лікуванням вибору. З цієї причини важливо правильно діагностувати основне захворювання і потім розпочати адекватну терапію . Якщо лікування буде успішним, можлива регресія екстрамедулярного кровотворення.
профілактика
Наразі ефективні заходи щодо прямої профілактики екстрамедулярного кровотворення не відомі. В принципі, профілактичні заходи повинні мати справу з можливими основними захворюваннями, які можуть призвести до екстрамедулярного кровотворення.
Оскільки екстрамедуллярний кровотворення є загрозливим станом, слід якомога швидше розпочати відповідну терапію. З цієї причини слід звернутися до лікаря, якщо є типові ознаки екстрамедулярного кровотворення.
