Гіпереозинофільний синдром

Біля Гіпереозинофільний синдром є кілька мультисистемних захворювань, які відносно рідкісні. Вони характеризуються тим, що еозинофілія виникає в периферичній крові протягом більше шести місяців. Крім того, можлива також оозинофілія кісткового мозку, причину якої неможливо довести. Крім того, спостерігається сильна дисфункція органів у зв’язку з інфільтрацією еозинофільної тканини. Синдром гіпереозинофілії також відомий у багатьох випадках абревіатурою HES. Синонімами захворювання є, наприклад, еозинофільний ретикульоз або еозинофільний лейкемоїд.

Що таке синдром гіпереозинофілії?

Візит до лікаря необхідний, як тільки розвинуться порушення дихання. Якщо у вас виникає задуха, перебої в диханні або утруднене дихання, слід звернутися до лікаря. Якщо виникає відчуття нестачі кисню, якщо є страх задухи або якщо зацікавлена ​​людина починає гіпервентилювати, слід звернутися до лікаря.
© RFBSIP - stock.adobe.com

За визначенням, що є Гіпереозинофільний синдром відрізняється тим, що еозинофільні гранулоцити, які знаходяться в периферичній крові, розмножуються протягом більше шести місяців. Збільшення гранулоцитів поширюється на кістковий мозок. Це призводить до порушення функції органів.

В основному, синдром гіпереозинофілії є дуже рідкісним захворюванням, причини якого досі значною мірою не з’ясовані відповідно до сучасного стану медичних досліджень. Пошкодження органів виникає насамперед від тривалої еозинофілії крові та кісткового мозку.

Синдром гіпереозинофілії оцінюється частотою приблизно від одного до дев'яти випадків у 100 000 людей. Чоловіки в дев'ять разів частіше хворіють на хворобу, ніж жінки. У більшості випадків захворювання зустрічається у віці від 20 до 50 років. В принципі, розрізняють різні типи синдрому гіпереозинофілії, наприклад, ідіопатичну, сімейну, лімфоцитарну або мієлопроліферативну ГЕС.

причини

Потенційні причини синдрому гіпереозинофілії ще не вивчені повністю. В деяких випадках уражені пацієнти демонструють мутації в так званому гені PDGFRA. Утворюється злитий ген, який порушує дозрівання мієлоїдних клітин. Крім того, існує ще одна теорія про можливі причини розвитку синдрому гіпереозинофілії. Все більше виробляється спеціальний інтерлейкін, що призводить до розширення популяції так званих Т-лімфоцитів. Потенційні причини були досліджені в молекулярній біології і їх можна визначити лише таким чином.

Пошкодження органів, що виникають на тлі синдрому гіпереозинофілії, є наслідком насамперед різних токсичних речовин, пов'язаних з еозинофільними гранулоцитами. Ці речовини призводять до фіброзу, тромбів та інфарктів органів.

Симптоми, недуги та ознаки

Типові симптоми та скарги, які можуть виникнути в умовах синдрому гіпереозинофілії, охоплюють широкий спектр. Вони значно варіюються залежно від пацієнта, ступеня та тяжкості захворювання. З одного боку, є люди, у яких захворювання не проявляє жодних симптомів.

З іншого боку, деякі пацієнти відчувають важкі до небезпечного для життя симптоми синдрому гіпереозинофілії. При таких, наприклад, можливі обмежувальні зміни в легенях. У більшості випадків синдром гіпереозинофілії призводить до симптомів, пов’язаних із серцем, шкірою та нервовою системою.

Крім того, хвороба часто проявляє загальні симптоми, такі як лихоманка, втрата ваги та втрата апетиту. Можливі симптоми на шкірі різноманітні. Уражені пацієнти іноді страждають від почервонілих вузлів, свербежу, папуловезикул або ангіоневротичного набряку. Еритродермія розвивається рідко.

В окремих випадках також спостерігали цифровий некроз і так званий синдром Рейно в контексті синдрому гіпереозинофілії. Якщо серце бере участь у захворюванні, зазвичай виникає еозинофільний ендо- та міокардит. В принципі, порушення роботи серця є найчастішою причиною смерті при синдромі гіпереозинофілії.

Відбуваються ендоміокардіальний некроз і, пізніше, тромботичні зміни. Ендоміокардіальний фіброз можливий на більш пізній стадії. Крім того, синдром гіпереозинофілії призводить до кашлю, інфільтратів легенів і плевральних випотів. У багатьох випадках інтелектуальна здатність постраждалої людини знижується.

Діагностика та перебіг захворювання

Для діагностики гіпереозинофільного синдрому необхідний ретельний анамнез хворого. Лікуючий лікар обговорює, крім усього іншого, можливі попередні захворювання та симптоми у відповідного пацієнта. Далі йдуть фізичні огляди та лабораторні дослідження, наприклад, кров та сеча.

Крім того, для виявлення розмноження еозинофілів може бути рекомендована пункція кісткового мозку. Ехокардіографія дає інформацію про можливе залучення серця до захворювання. Лікуючий лікар може також розглянути можливість проведення біопсії міокарда. У контексті диференціальної діагностики, наприклад, паразитози на шкірі, синдром Чурга-Стросса та еозинофільний лейкемія повинні бути виключені.

Ускладнення

Синдром гіпереозинофілії зазвичай викликає ряд різних скарг і ускладнень. Однак у деяких випадках постраждалі не страждають від симптомів, що ускладнює діагностику і тим самим раннє лікування цього захворювання. Постраждала людина зазвичай втрачає вагу і має сильну лихоманку.

Крім того, відбувається втрата апетиту, від якого може продовжувати розвиватися неправильне харчування. Це може негативно впливати на загальний стан і на внутрішні органи. Шкіра почервоніла і може вразити свербіж. Зацікавлена ​​особа відчуває себе слабкою і виснаженою, тому більше не бере активного участі в суспільному житті.

Не рідкість розвивається сильний кашель, який обмежує працездатність та стійкість пацієнта. Звичайні заняття та спортивні заняття також неможливі без подальшої приналежності. Лікування синдрому гіпереозинофілії відбувається за допомогою лікарських препаратів.

Подальшіх скарг чи ускладнень немає. Якщо лікування розпочато рано, більшість симптомів можна усунути без будь-якого наслідкового пошкодження, так що тривалість життя не впливає на синдром гіпереозинофілії.

Коли потрібно звертатися до лікаря?

Візит до лікаря необхідний, як тільки розвинуться порушення дихання. Якщо у вас виникає задуха, перебої в диханні або утруднене дихання, слід звернутися до лікаря. Якщо виникає відчуття нестачі кисню, якщо є страх задухи або якщо зацікавлена ​​людина починає гіпервентилювати, слід звернутися до лікаря. Як тільки дихання погіршується, негайно слід розпочати медичне обстеження. Стріляче серце, напруга в грудях або підвищення артеріального тиску є попереджуючими ознаками організму, які потрібно з’ясувати. Якщо шкіра стає синюватою, якщо тривалий час виникає внутрішнє напруження або якщо виникає дратівливість, необхідно звернутися до лікаря.

Втрата апетиту та сильна втрата ваги викликають занепокоєння. Якщо їжу відмовляються від їжі протягом декількох днів або тижнів, існує ризик недостатнього харчування організму. Візит до лікаря необхідний, щоб можна було знайти причину симптомів і виключити небезпечний для життя стан. Якщо фізичні або спортивні заняття більше не можна проводити як завжди, рекомендується оглядовий візит до лікаря. Якщо ситуація з перенапруженням виникає незвично швидко або якщо зацікавлена ​​особа відчуває загальне нездужання, слід звернутися до лікаря. У разі виникнення дифузного почуття хвороби або втрати пізнавальної діяльності лікар повинен уточнити симптоми.

Лікарі та терапевти у вашому районі

Лікування та терапія

Терапевтичні заходи засновані на вираженості та вираженості синдрому гіпереозинофілії. У деяких випадках застосовується діюча речовина іматиніб, інакше доступні різні кортикостероїди. ПУВА-терапія також виявляється ефективним методом лікування. Для запобігання емболії рекомендується приймати пероральну антикоагуляцію. В принципі, зовнішня терапія синдрому гіпереозинофілії є симптоматичною.

Ви можете знайти свої ліки тут

➔ Ліки від болю

Прогноз та прогноз

Прогноз синдрому гіпереозинофілії різний і оцінити його часто дуже важко. У багатьох пацієнтів захворювання протікає без симптомів. Від того, чи будуть вони зазнавати тривалого ураження органів і які органи уражені, залежить багато факторів, які ще не повністю зрозуміли. Приблизно в 50 відсотках випадків захворювання є важким з самого початку, і можуть виникнути небезпечні для життя ускладнення. Часто уражаються шкіра, нервова система, легені або серце. Ці органи можуть бути серйозно пошкоджені через посилене виникнення тромбів, фіброзу та інфаркту органів.

У важких випадках тривалість життя може бути збільшена лише за рахунок інтенсивної терапії, яка зменшує кількість еозинофільних гранулоцитів у крові. Як і при лейкемії, лікування - хіміотерапія. Також призначають кортизон та інші препарати. При цьому пошкоджені органи також повинні бути оброблені. У крайніх випадках це може бути смертельним, особливо якщо уражене серце.

У дуже важких випадках може знадобитися пересадка кісткового мозку. Тривалість життя може бути збільшена за допомогою цих заходів інтенсивного лікування. Однак якість життя значно знижується. Окрім суворих обмежень для здоров'я, спричинених участю органів, є і неприємні побічні ефекти хіміотерапії. На жаль, наразі постраждалі не можуть вести нормальне життя. Однак над новими діючими компонентами з меншою кількістю побічних ефектів працює над.

профілактика

Ефективні заходи профілактики синдрому гіпереозинофілії не відомі відповідно до сучасного стану медичних досліджень. Тим більше важливо негайно звернутися до відповідного фахівця при перших характерних ознаках та симптомах захворювання, щоб можна було швидко розпочати адекватне лікування.

Догляд за ними

У випадку синдрому гіпереозинофілії немає прямих заходів та варіантів подальшої допомоги для постраждалих. Як правило, рання діагностика необхідна для того, щоб зняти симптоми правильно і назавжди. Оскільки синдром гіпереозинофілії є спадковим захворюванням, генетичне консультування слід проводити, якщо ви хочете мати дітей, щоб запобігти передачі захворювання.

У більшості випадків для лікування захворювання застосовують медикаменти. Зацікавлена ​​особа повинна звертати увагу на правильний та регулярний прийом, а також звертати увагу на можливі взаємодії. З дітьми батьки повинні завжди перевіряти правильність прийому. Якщо у вас є якісь питання або вам незрозуміло, завжди слід звернутися до лікаря або звернутися до лікаря.

Більшість часу також необхідна підтримка та допомога друзів та родини. Це також може запобігти психологічні розлади або депресію. Якщо є важкі симптоми, потрібно негайно звернутися до лікаря. У гіршому випадку уражена людина може померти передчасно, так що тривалість життя постраждалої людини також скорочується цим захворюванням. Повного зцілення часто не вдається досягти.

Ви можете зробити це самостійно

При синдромі гіпереозинофілії, на жаль, немає спеціальних способів допомогти собі. Безпосереднє медикаментозне лікування також не можливо у багатьох випадках, тому обмежуються лише окремі скарги.

У багатьох випадках пацієнти страждають від сильної втрати апетиту. Однак слід також забезпечувати регулярне вживання їжі та рідини, щоб уникнути зневоднення та різних симптомів дефіциту. Якщо симптоми дефіциту все-таки з’являться, проти них можна боротися за допомогою добавок. Оскільки синдром гіпереозинофілії також може призвести до проблем із серцем, серце не повинно надмірно напружуватися. Тому слід уникати напружених занять спортом чи занять, щоб не надто обтяжувати тираж. Крім того, пацієнти повинні брати участь у регулярних оглядах у різних лікарів, щоб уникнути ускладнень. Дискомфорту на шкірі можна уникнути і лікувати, використовуючи креми і мазі.

Оскільки це часто може призвести до ангіни, також слід уникати екстремальних температур. Кашель або хрипота можна лікувати загальними домашніми засобами.