Рибосома

The Рибосома являє собою комплекс рибонуклеїнової кислоти з різними білками, де синтез білка відбувається відповідно до нуклеотидної послідовності, що зберігається в ДНК шляхом перекладу в поліпептидний ланцюг.

Що таке рибосома?

Рибосоми складаються з рРНК та різних структурних білків. РНК (рибосомальна РНК) транскрибується в ДНК. Існують гени для синтезу рибосомної РНК у вигляді рДНК. РДНК не транскрибується в білки, а лише в рибосомальну РНК.

РРНК служить основним будівельним блоком рибосом. Там він каталізує переклад генетичної інформації мРНК на білки. Білки всередині рибосом не ковалентно пов'язані з рРНК. Вони утримують структуру рибосоми разом, а власне каталіз синтезу білка здійснює рРНК. Рибосоми складаються з двох субодиниць, які лише збираються в рибосому під час синтезу білка. Їх будівельні блоки синтезуються на ДНК у клітинному ядрі.

Тут виробляються і рРНК, і білки, які поєднуються, утворюючи дві субодиниці всередині клітинного ядра. Вони досягають цитоплазми через ядерні пори. В еукаріотичній клітині знаходиться від 100 000 до 10 000 000 рибосом, залежно від активності синтезу білка. У клітинах з дуже активним синтезом білка є більше рибосом, ніж у клітині з меншою активністю. Крім цитоплазми, рибосоми зустрічаються і в мітохондріях, або в хлоропластах рослин.

Анатомія та структура

Як вже було сказано, рибосоми складаються з рРНК та структурних білків, які відповідають за правильне розташування та згуртованість структури. Після синтезу в ядрі утворюються дві субодиниці, які з'єднуються лише під час синтезу білка через контакт з мРНК, утворюючи рибосому.

Після закінчення біосинтезу білка відповідна рибосома знову розпадається на його субодиниці. У ссавців мала субодиниця складається з 33 білків і однієї рРНК, а велика субодиниця складається з 49 білків і трьох рРНК. Після контакту з мРНК, яка несе генетичну інформацію ДНК про певний білок, дві субодиниці об'єднуються, утворюючи фактичну рибосому, і синтез білка може розпочатися.

Білки рибосоми більше на краю. Рибосоми можуть вільно існувати в цитоплазмі або пов'язані з мембраною в ендоплазматичному ретикулумі. Роблячи це, вони постійно перемикаються між вільним і пов'язаним з мембраною станом. Рибосоми у вільній цитоплазмі виробляють білки, які також повинні надходити в плазму клітин. Білки утворюються на ендоплазматичному ретикулумі і потім через котрансляційний транспортер білка надходять у просвіт ЕР. Зазвичай це білки, які утворюються в клітинах, що утворюють секрецію, таких як підшлункова залоза.

Функція та завдання

Функція рибосом - каталізувати біосинтез білка. Фактична генетична інформація щодо білків несе мРНК, яка транскрибується на ДНК. Після того, як воно покине ядро, воно негайно зв’язується з рибосомою для синтезу білка. Два підрозділи об'єднуються.

Крім того, окремі амінокислоти транспортуються з цитоплазми до рибосом за допомогою тРНК. Там є три сайти зв'язування тРНК. Це аміноацил (А), пептидил (Р) і точка виходу (Е). На початку синтезу білка два положення, положення A і P, займають тРНК, завантажені амінокислотами. Цей стан називається пре-трансляційним станом. Після утворення пептидної зв’язки між двома амінокислотами настає посттрансляційний стан, при цьому А-сайт стає Е-сайтом, а Р-сайт стає А-сайтом, а нова тРНК стикує три нуклеотиди далі на новому Р-сайті.

Колишня РР-ділянка тРНК, звільнена від своєї амінокислоти, тепер виводиться з рибосоми. Стани коливаються постійно під час синтезу білка. Для кожної зміни потрібна висока енергія активації. Окремі молекули тРНК стикуються на відповідному комплементарному кодоні мРНК. Синтез білка відбувається між двома субодиницями рибосоми в тунелеподібній структурі. Фактичний біосинтез контролюється великою субодиницею рибосоми.

Мала субодиниця управляє функцією рРНК. Оскільки синтез відбувається у своєрідному тунелі, незакінчені білкові ланцюги захищені від руйнування репараційними ферментами. У такому вигляді ці білки будуть визнані дефіцитними в цитоплазмі та негайно розщеплені. Коли синтез білка закінчений, рибосома розпадається на його субодиниці.

Хвороби

Порушення синтезу білка може призвести до серйозних проблем зі здоров’ям. Впорядкована послідовність цього процесу є важливою для життєвих функцій. Однак є деякі мутації, які впливають на структурні білки або мРНК.

Хвороба, при якій підозрюють, що мутації в рибосомальних білках є причиною, відома як анемія алмазних чорних марок. Анемія Діаманта Блекфана - дуже рідкісне порушення крові, при якому порушується синтез еритроцитів. Розвивається анемія, яка перешкоджає адекватному забезпеченню органів киснем. Лікування складається з довічного переливання крові. Є й інші фізичні вади.

Згідно з однією теорією, несправність рибосомних білків повинна призвести до посилення апоптозу клітин-попередників еритроцитів і, таким чином, викликати анемію. Більшість мутацій відбувається спонтанно. Спадковість синдрому може бути доведена лише у 15 відсотках усіх випадків.