Синдром Золлінгера-Еллісона

The Синдром Золлінгера-Еллісона - пухлинне захворювання, при якому пухлини шлунково-кишкового тракту викликають надвиробництво гормону гастрину. У трохи більше половини всіх випадків пухлини є злоякісними гастриномами. Лікувальна терапія можлива ще до метастазування.

Що таке синдром Золлінгера-Еллісона?

Гормон гастрин синтезується в шлунково-кишковому тракті. Перевиробництво цього гормону проявляється в паранеопластичному вигляді і називається Синдром Золлінгера-Еллісона призначений. Тезка цього явища - хірурги США Золлінгер та Еллісон, які вперше описали комплекс симптомів у 20 столітті.

Пухлини підшлункової залози - один з провідних симптомів синдрому. Верхня частина тонкої кишки також часто уражається пухлинами. У трохи більше половини випадків пухлини є злоякісними. Близько десяти з мільйона людей страждають хворобою щороку. Це робить синдром Золлінгера-Еллісона надзвичайно рідкісне захворювання, яке переважно зустрічається у віці від 30 до 60 років. Теоретично на молодих людей також можуть впливати симптоми синдрому Золлінгера-Еллісона.

причини

При синдромі Золлінгера-Еллісона розвиваються пухлини підшлункової залози та шлунково-кишкового тракту. Наростки виробляють гастрин, гормон, який знаходиться в шлунково-кишковому тракті. З цієї причини пухлини також відомі як гастриноми. Ці нейроендокринні пухлини можуть з'являтися окремо або як множинні пухлини. У трохи більше половини випадків гастриноми є злоякісними і метастазують у лімфатичні вузли або печінку.

Близько чверті всіх пацієнтів із синдромом Золлінгера-Еллісона страждають множинною ендокринною неоплазією I типу та мають множинні пухлини. Крім підшлункової залози зазвичай уражаються гіпофіз і паращитовидні залози. Гастрин стимулює вироблення шлункової кислоти і змушує тім'яні клітини шлунка виділяти іони водню. Таким чином збільшується концентрація кислоти в шлунку. Внаслідок цього виникають виразки шлунка та виразки дванадцятипалої кишки.

Симптоми, недуги та ознаки

Синдром Золлінгера-Еллісона викликає сильний біль у животі, що виникає насамперед у нетиповому місці. Пацієнти часто страждають від рефлюксу. При цьому явищі вміст шлунка виштовхується в стравохід. Шлункова кислота може запалити слизові оболонки анатомічної структури і викликати печію. Ларингіт також є поширеним наслідком рефлюксу. Діарея також зустрічається у половини пацієнтів.

Результатом є великі втрати електролітів та вітамінів. Деякі люди також блювотно блювотні. Перевиробництво шлункового соку інактивує ліпази пацієнта. Оскільки ці ферменти незамінні для перетравлення жиру, жири іноді вже не можуть адсорбуватися тонким кишечником і потрапляти у товсту кишку. Результатом є жирна зміна консистенції стільця. Іноді рН підвищується в крові уражених. У рідкісних випадках також спостерігається надвиробництво паратгормону. В результаті рівень кальцію в крові регулюється лише неправильно.

Діагностика та перебіг захворювання

Рівень гастрину визначається для діагностики синдрому Золлінгера-Еллісона. Концентрація понад 1000 нг на літр більш-менш підтверджує діагноз. Якщо хромогранін також може бути виявлений у сироватці крові, то це вказує на нейроендокринні пухлини. Лікувальний біль у животі в нетиповому місці підтримує діагноз.

З метою локалізації пухлин розпочинають процедури візуалізації, такі як октреотидна сцинтиграфія, позитронно-емісійна томографія, МРТ або КТ. Оскільки симптоми синдрому Золлінгера-Еллісона також можуть виникати на тлі синдрому МЕН, цьому захворюванню необхідно приділяти особливу увагу при диференційній діагностиці.

Прогноз при синдромі Золлінгера-Еллісона залежить від ступеня злоякісності пухлин і наявності метастазів. Дев'яносто відсотків усіх пацієнтів з лімфатичними метастазами залишаються живими через п’ять років, що відповідає сприятливому прогнозу. Метастази в печінку та підшлункову залозу прогностично вважаються поганими.

Коли потрібно звертатися до лікаря?

Біль у животі, набряки, виразки або зміна форми тіла повинен оглянути лікар. Це тривожні сигнали організму, причину яких слід визначити. Якщо ці порушення спостерігаються протягом тривалого періоду часу або симптоми стають все більш інтенсивними, необхідно звернутися до лікаря.

Шлунково-кишкові розлади, діарея та загальний біль у животі потребують дослідження та лікування. Оскільки відповідної особи загрожує передчасна смерть без медичної допомоги, якщо захворювання серйозно прогресує, слід звернутися до лікаря, як тільки з’являться перші порушення.

Розлади травлення, печія та запалення гортані - це додаткові попереджувальні сигнали організму. Якщо є дифузні симптоми дефіциту, зниження фізичної працездатності або втоми, зацікавлена ​​особа потребує медичної допомоги. У разі хворобливості, розладів чутливості або внутрішнього неспокою, симптоми слід з’ясувати. Якщо помічені проблеми з поведінкою, присутнє роздратування, втрата апетиту або втрата маси тіла, необхідно звернутися до лікаря. Якщо кровотеча виникає під час користування туалетом, якомога швидше зверніться до лікаря.

Лікування та терапія

Лікувальне лікування можливе лише при гастриномах без метастазів. Пухлина або пухлини видаляються хірургічним шляхом максимально повно, наскільки це можливо. Однак це не виключає рецидивів. Тому пацієнти повинні регулярно з’являтися на обстеження протягом усього життя. Оскільки не всі пухлинні клітини зазвичай можуть бути видалені хірургічним шляхом, випромінювання може відбуватися і після операції.

Однак, оскільки радіація виявилася неефективною при лікуванні гастрином, цей крок рекомендується не всіма лікарями. Якщо пухлини є доброякісними, їх видаляють по можливості, оскільки ризик переродження високий. Пацієнтам також дають октреотид для зменшення секреції гастрину. Введення інгібіторів протонної помпи зазвичай може зменшити вироблення шлункової кислоти.

Якщо метастази вже відбулися, проводиться операція, пристосована до потреб, а також симптоматична терапія, яка може принаймні продовжити тривалість життя. Виживання можливе десятиліттями. Для поліпшення якості життя пацієнта їх болі в животі також можна лікувати знеболюючими препаратами та, якщо необхідно, полегшувати. Пронос і прорив виразок також можна запобігти терапевтично.

профілактика

Синдром Золлінгера-Еллісона можна запобігти хоча б обмеженою мірою за допомогою профілактики раку.

Догляд за ними

При синдромі Золлінгера-Еллісона в більшості випадків уражена особа має лише обмежені заходи та доступні лише декілька заходів та варіантів прямої подальшої допомоги, завдяки чому людина, яка страждає, повинна в ідеалі звернутися до лікаря при перших ознаках та симптомах цього захворювання. Чим раніше зверніться до лікаря, тим краще буде подальший перебіг цього захворювання.

Якщо ви хочете мати дітей, рекомендується генетичне тестування та консультування, щоб запобігти повторному виникненню синдрому Золлінгера-Еллісона. Повного вилікування хвороби неможливо досягти, оскільки це генетичне захворювання. При лікуванні синдрому Золлінгера-Еллісона більшість постраждалих покладаються на фізичну терапію та фізіотерапію, щоб полегшити симптоми.

Повторення вправ в домашніх умовах може позитивно вплинути на процес загоєння. Крім того, не рідкість приймати різні ліки. Постраждалим слід звернути увагу на встановлену дозування та регулярний прийом. У більшості випадків сам синдром не скорочує тривалість життя постраждалої людини, і загального прогнозу неможливо зробити.

Ви можете зробити це самостійно

Лікування синдрому Золлінгера-Еллісона може бути підтримане деякими заходами самодопомоги. Зміна дієти важлива. Важливо уникати роздратування їжі та напоїв, щоб запобігти типову печію. Курці повинні кинути палити. Також слід зменшити споживання кави чи алкоголю. Важливо запобігти печію та наступні симптоми, такі як подальше подразнення горла і шлунка.

Симптоми також можна лікувати симптоматично, наприклад, розміщуючи теплу подушку на хворобливих ділянках. Ніжні чаї також мають заспокійливу дію. Причинно-наслідкове лікування пухлини пацієнт може підтримувати, дотримуючись медичних рекомендацій.

Після операції застосовується суворий постільний режим та уникнення стресу. Дієту слід продовжувати дотримуватися. Якщо пухлина була успішно видалена, симптоми синдрому Золлінгера-Еллісона зазвичай стихають протягом кількох днів до тижнів. Попередньо призначені ліки можна зменшити за консультацією з лікарем. При цьому все ж слід звернути увагу на будь-які незвичні симптоми. Якщо проблеми зі шлунком з’являться знову, слід звернутися до лікаря. Відповідає гастроентеролог, який може дати пацієнтам із синдромом Золлінгера-Еллісона подальші поради щодо самодопомоги.