Лізосоми є органели в клітинах живих істот з розвиненими клітинними ядрами (еукаріоти). Лізосоми - це везикули клітини, які оточені мембраною і містять травні ферменти. Завдання лізосом, що утримуються в кислому середовищі, - розщеплювати ендогенні та екзогенні речовини та, при необхідності, ініціювати руйнування клітин (апоптоз).
Що таке лізосома?
Лізосоми - це везикули, тобто дрібні клітинні включення в еукаріотичних клітинах, які оточені мембраною і містять всередині внутрішньоклітинних, гідролітичних травних ферментів. Це протеази, нуклеази та ліпази, тобто травні ферменти, які можуть розщеплювати та розщеплювати білки, нуклеїнові кислоти та жири.
Фрагменти або розбиваються далі, і частково утилізуються, або повторно використовуються метаболізмом, так би мовити, переробляються. Тому лізосоми також називають власним шлунком клітини. Внутрішня частина лізосом діаметром від 0,1 до 1,1 мікрометра утримується в кислому середовищі з рН 4,5 - 5,0 за активністю протонних насосів. Сильнокисле середовище служить для захисту самої клітини, оскільки ферменти активні лише у кислому середовищі.
Якщо лізосома викидає свої ферменти в цитозол, нейтральний за pH, вони деактивуються негайно і нешкідливі для клітини. Так що сама мембрана не атакується травними ферментами, мембранні білки сильно глікозилюються зсередини.
Функція, ефект та завдання
Основна робота лізосом - забезпечувати гідролітичні травні ферменти для розщеплення білків, нуклеїнових кислот та жирів при необхідності. Це можуть бути речовини, сторонні клітині, або їх власні. Розпад клітинних речовин включає також апоптоз, попередньо запрограмовану загибель клітин, при якій лізосоми з їх ферментами беруть на себе важливу технічну функцію.
Неклітинні частинки, що знаходяться у позаклітинному просторі і призначені для деградації, спочатку транспортуються в клітину ендоцитозом. Зовнішня клітинна мембрана вивертається зсередини, обтікає речовини, що підлягають руйнуванню, а потім відщеплюється від клітинної мембрани як незалежна везикула. Везикули зливаються з лізосомами, щоб почався процес розпаду. Процес ендоцитозу та злиття з лізосомою завжди відбувається без прямого контакту з цитоплазмою і є порівнянним з фагоцитозом.
У рамках незалежного процесу відновлення клітин, інші органели та компоненти цитозолу також подаються в лізосоми для «розкладання». Як правило, фрагменти повторно використовуються для реконструкції амінокислот, білків, нуклеїнових кислот і вуглеводів, тобто переробляються. Лізосоми також відіграють важливу роль у апоптозі, запрограмованій загибелі клітин. Клітина, яка отримала сигнал про апоптоз, скорочується і демонтується за певною програмою, без частини клітини потрапляють у позаклітинний простір, де негайно відбудуться запальні реакції.
Освіта, виникнення, властивості та оптимальні значення
Практично, за дуже малим винятком, лізосоми зустрічаються у кожній клітині еукаріотів. Тільки кількість лізосом на клітину змінюється залежно від типу клітини та завдань клітини в тканині. Гідролітичні ферменти та білки мембрани лізосоми синтезуються рибосомами на ендоплазматичному ретикулумі (ЕР). Потім вони позначаються в апараті Транс-Гольджі, щоб вони випадково не переносилися в будь-які лізосоми.
Найважливішу роль у маркуванні відіграє фосфотрансфераза та інший фермент, який завершує процес маркування. Кисле середовище всередині лізосом забезпечується АТФазою V типу. Фермент розщеплює іони 2 Н + з АТФ за допомогою процесу гідролізу та транспортує їх у лізосому. Лізосоми беруть участь у великій кількості внутрішніх і зовнішніх обмінних процесів. Безпосереднє або непряме вимірювання їх кількості неможливе і мало б інформативне значення. Тому щодо оптимальної кількості лізосом не можна робити жодних тверджень. Будь-які збої в роботі лізосом зазвичай дуже помітні.
Хвороби та розлади
Існує кілька відомих дисфункцій лізосом, які призводять до серйозних захворювань. Дуже рідко зустрічається - генетично - функціональний розлад викликається дефектом фосфотрансферази. Неоперабельний фермент призводить до неконтрольованого вивільнення лізосомальних ферментів у позаклітинний матрикс.
При цьому в лізосомах відбувається скупчення ліпідів, мукополісахаридів та глікопротеїнів, які фактично призначені для деградації та деградації. Але оскільки травних ферментів внаслідок їх неправильного спрямування немає, речовини накопичуються все більше і більше в лізосомах. Це аутосомне, рецесивно успадковане захворювання лізосомального зберігання, відоме як I-клітинне захворювання, засноване на мутації гена GNPTAB. Відомі й інші захворювання зберігання лізосоми, але вони засновані на неправильно синтезованих гідролазах. Подібно до I-клітинної хвороби, тут також є скупчення недеградованих білків, нуклеїнових кислот і ліпідів.
Усі хвороби зберігання лізосоми мають спільне те, що співвідношення речовин, що вводяться, та речовин, що виводяться з лізосом, порушується за рахунок речовин, які викидаються. Усередині лізосом спостерігається справжнє скупчення. Хвороби зберігання зазвичай проходять серйозний перебіг і не піддаються лікуванню з точки зору усунення причини.
Інший ризик виникає при прийомі ліпофільних ліків зі слабкою основою. Вони можуть проходити через мембрани лізосом у нейтральній формі зовні зсередини, але не у зворотному напрямку, якщо вони протонізуються кислим середовищем всередині лізосом, що може призвести до лізосомотропії, накопичення лікарських засобів у лізосомах .Лікарські речовини в лізосомах можуть досягати концентрації в 100 до 1000 разів більше концентрації в плазмі крові.
