Хвороба Віппла

З Хвороба Віппла є дуже рідкісним інфекційним захворюванням кишечника, яке, однак, може вразити і всі інші органи організму. Про патогенез захворювання мало відомо. Якщо його не лікувати, хвороба Уіппла призводить до смерті.

Що таке хвороба Віппла?

Хвороба Віппла, також Хвороба ворса або кишкова ліподистрофія називається, - інфекційне захворювання тонкої кишки, викликане збудником Tropheryma whipplei. Хворобу вперше описав американський патолог Джордж Хойт Віпл (1878-1976). Лише після його смерті було виявлено збудників бактерій у 1991 та 1992 роках.

Починаючи з кишечника, захворювання переростає в системний стан, в якому беруть участь багато інших органів. Без лікування прогноз дуже поганий. Тоді це майже завжди фатально через загальну органну недостатність. Однак захворювання зустрічається дуже рідко. Поки в світі описано лише близько 1000 випадків.

Захворювання зазвичай виникає у віці від 40 до 55 років, хоча також можуть вражатися й інші вікові групи. Тільки діти і підлітки, здається, не шкодують інфекції. Було встановлено, що чоловіки у вісім разів частіше, ніж жінки, розвивають хворобу Віппла. Причина не відома. Більшість випадків виявлено у сільській місцевості. Інфекція не передається через зараження.

причини

Зараження бактерією Tropheryma whipplei вважається причиною хвороби Уіпплея. Збудник, ймовірно, потрапляє в кишечник через пероральний прийом. Однак, незважаючи на його частоту, мало хто розвиває хворобу Віппла. Це може бути пов’язано з тим, що генетичний дефект є необхідною умовою його виникнення. Збудник фагоцитується макрофагами. Але макрофаги залишаються в слизовій оболонці і викликають лімфатичну скупчення. Слизова оболонка тонкої кишки значно набрякає.

Дослідження показали, що макрофаги містять серпоподібні тіла включення за допомогою фарбування PAS. Фагоцитарні макрофаги зустрічаються і в інших органах. Причиною скупчення лімфи, ймовірно, є неповне розщеплення захоплених патогенів. Тому підозрюється генетичний дефект, який обмежує функцію макрофагів. Крім того, антигенний варіант HLA-B27 дуже часто зустрічався у хворих.

Симптоми, недуги та ознаки

Хвороба Уіппла характеризується безліччю різних симптомів. Хвороба - це насамперед інфекція тонкої кишки, яка згодом поширюється на весь організм. Тому проводять розмежування між кишковими та позакишковими симптомами. Для кишкових симптомів характерні біль у животі, неприємний запах стільця, жировий стілець, діарея, метеоризм та втрата ваги.

Типові особливості мальабсорбції виникають при дефіциті поживних речовин, вітамінів і мінералів, м’язовій слабкості, анемії та змінах слизової оболонки. До зовнішньокишкових симптомів належать лихоманка, набряк лімфатичних вузлів, ентеропатичний артрит, серцева недостатність або навіть слабоумство через залучення центральної нервової системи.

Захворювання є прогресуючим і завжди летальним, якщо його не лікувати. Навіть після терапії рецидиви можуть виникнути через роки. У більшості випадків вже не уражається кишечник, а центральна нервова система та мозок. Тому рецидиви виникають переважно у вигляді неврологічних збоїв.

Діагностика та перебіг захворювання

Хвороба Віппла діагностується за допомогою ендоскопічної оцінки. Є численні білі лімфатичні судини, які перекриті. На записах це схоже на заметіль. Крім того, проводиться біопсія, при якій клітини SPC виявляються за допомогою фарбування PAS. Рентгенологічно визначається палісадоподібне посилення кірцевих кільцевих складок тонкої кишки.

При огляді стільця для остаточного діагнозу необхідно знайти збудника Tropheryma whipplei. Це виявлення збудника хвороби є єдиним переконливим доказом захворювання. Для того, щоб можна було оцінити залучення внутрішніх органів, проводяться візуальні тести, такі як рентгенологічне дослідження кишечника, сонографія та КТ черевної порожнини, магнітно-резонансна томографія головного мозку або ультразвукове дослідження серця.

Ускладнення

Хвороба Віппла обов’язково повинна лікуватися лікарем. Якщо його не лікувати, це захворювання в гіршому випадку може призвести до смерті пацієнта. Постраждалі страждають в основному від шлунково-кишкового та шлункового дискомфорту. Це часто призводить до жирового стільця і ​​болю в животі.

Крім того, дефекація часто неприємно пахне і спостерігається відносно сильне зниження ваги. Хвороба Уіппла також призводить до загальної втоми та м’язової слабкості у постраждалих. Хворі страждають від нестачі вітамінів і мінералів, що в цілому може мати дуже негативний вплив на здоров'я пацієнта.

Крім того, це призводить до серцевої недостатності, що може призвести до смерті. Також можуть виникати симптоми деменції, тим самим значно знижуючи якість життя пацієнта. Хвороба Віппла зазвичай не виліковується сама. Крім того, рухові навички ураженої людини також обмежені хворобою.

Лікування хвороби Віппла проводиться за допомогою антибіотиків і в багатьох випадках є успішним. Однак ускладнення виникають, коли лікування розпочато занадто пізно і збудники хвороби вже поширилися на інші органи. Здебільшого пацієнти залежать від тривалої терапії.

Коли потрібно звертатися до лікаря?

Потрібно звернутися до лікаря, як тільки з’являються стійкі або повторні порушення в травленні. Постраждалим потрібна допомога при жировому стільці, запорах або діареї. Якщо ви відчуваєте біль у животі або якщо у травному тракті розвиваються незвичні шуми, бажано звернутися до лікаря. Ненавмисне зниження ваги - це завжди попереджуючий сигнал для організму.

Це повинно бути уточнено лікарем, щоб не було гострого загрози здоров’ю зацікавленої особи. Слід зменшити силу м'язів, зниження працездатності та низький рівень фізичної стійкості. Підвищена температура тіла, набряк лімфи та порушення серцевого ритму свідчать про порушення, які повинні бути оглянуті лікарем.

Слід звернутися до лікаря, якщо виявлено втрату інтелектуальних навичок, якщо є проблеми з орієнтацією чи концентрацією, або якщо є проблеми з пам’яттю. Біль у суглобах або обмежена рухливість викликає занепокоєння і є ознаками наявного захворювання, яке потребує дії. Якщо наявні симптоми збільшуються за обсягом та інтенсивністю, або виникають подальші порушення, слід звернутися до лікаря. Оскільки пацієнт може передчасно померти без медикаментозного лікування хвороби Уіппла, при перших ознаках розбіжності слід звернутися до лікаря.

Терапія та лікування

Антибіотики використовують для лікування хвороби Уіппла. Пеніциліни, сульфонаміди, тетрацикліни, цефалоспорини або макроліди виявилися особливо корисними. Після тижня лікування багато симптомів, таких як діарея та лихоманка, зникають. Однак було показано, що рецидиви часто трапляються при хворобі Уіппла, хоча зазвичай виникає неврологічний дефіцит. Це говорить про неповне усунення збудника.

Збудник врешті-решт осідає майже у всіх органах, тому все важче дістатись до антибіотиків. Через малу кількість випадків захворювання також мало досвіду з його повним контролем. Тому було зроблено рух щодо продовження антибіотикотерапії як мінімум на один рік з надією на те, що вдасться охопити всіх збудників хвороб. Жодного останнього досвіду з цим ще не було.

Перш за все, незрозуміло, чи можна з ним боротися із збудниками мозку. Повідомлялося про випадки, коли неврологічні симптоми рецидивували через кілька років. Паралельно з лікуванням антибіотиками на початку необхідно поступово нарощувати організм. З цією метою вітаміни, мінерали та мікроелементи необхідно вводити систематично.

З метою набуття багаторічного досвіду успішність терапії зараз постійно контролюється шляхом регулярних наступних обстежень. Це робиться за допомогою подальшої контрольної ендоскопії. Ці подальші обстеження слід проводити не менше десяти років.

Прогноз та прогноз

Прогноз при хворобі Віппла залежить від лікування. Це виснаження організму через мальабсорбцію та втрату ваги є смертельним, якщо його не лікувати. Однак здоровій людині ослаблена цією інфекцією дуже довго, аж до смерті. Це залишає місце для підходів до лікування.

Перспектива успішного лікування багато в чому залежить від антибіотиків та будь-якої резистентності. Якщо правильно поводитись і лікувати, то з інфекцією можна успішно боротися. У подальшому хворій людині доводиться перебудовувати свій організм, що робить правильне харчування незамінним.

Небезпека захворювання хворобою Уіппла не стільки в клінічній картині, яка вважається легко піддається лікуванню. Швидше запізнілий діагноз часто негативно впливає на прогноз. Можливо також, що хвороба знову вибухне через роки після лікування. Потім це пов’язано з бактеріальною популяцією, яка все ще присутня, які, як правило, зарекомендували себе в мозку і не є доступними там для терапії. Такі рецидиви часто призводять до неврологічних симптомів.

Хоча симптоми, спричинені хворобою Уіппле, дуже серйозні і можуть бути смертельними, прогноз щодо лікування хвороби Уіппла дуже хороший.

профілактика

Поки ніяких рекомендацій щодо профілактики хвороби Уіппла не можна давати, тим більше, що генетична схильність повинна бути присутнім для патогенезу захворювання. Збудник виникає всюди і потрапляє в організм через їжу.

Догляд за ними

Більшість людей, які постраждали від хвороби Уіппла, мають дуже мало і, як правило, доступні лише дуже обмежені заходи для спостереження. З цієї причини особі, яка страждає цим захворюванням, в ідеалі слід дуже рано звернутися до лікаря, щоб уникнути інших ускладнень та скарг. У гіршому випадку це може призвести до смерті, якщо хвороба Віппла не лікувати належним чином або діагностується пізно.

Оскільки це генетичне захворювання, повне вилікування зазвичай неможливо. Якщо зацікавлена ​​особа хоче народити дитину, йому слід провести генетичне обстеження та поради, щоб хвороба не могла повторитися у нащадків. Як правило, постраждалі залежать від прийому ліків, щоб назавжди обмежити симптоми.

Часто потрібно приймати антибіотики, хоча уражена людина не повинна вживати алкоголь під час прийому. В цілому здоровий спосіб життя при збалансованому харчуванні дуже позитивно впливає на подальший перебіг захворювання. Багато хто з постраждалих повинні очікувати скорочення тривалості життя від хвороби Уіппла, незважаючи на лікування.

Ви можете зробити це самостійно

Пацієнти з хворобою Уіппла протягом тривалого часу можуть лікуватися різними антибіотиками. Це лікування не повинно ставити під сумнів або скасовувати пацієнта, оскільки захворювання може бути смертельним. Однак тривала антибіотикотерапія має і недолік, що вона вбиває не тільки небезпечні мікроби та бактерії, але й здорові.

Це стосується і мікробів, які знаходяться в кишечнику, і сприяють добре функціонуючої імунної системи. Для здорової кишкової флори пацієнти з хворобою Уіппла можуть приймати живі мікроорганізми під час лікування антибіотиками та поза ними, які доступні в аптеках як так звані пробіотики. Вони повинні компенсувати втрату мікробів, викликаних антибіотиками. Менше стресу, регулярне життя без нікотину та алкоголю, але з великою кількістю фізичних вправ та достатнього сну також може сприяти оздоровленню. Лікуючий лікар може призначити вітаміни та мінерали, щоб компенсувати дефіцит вітамінів та мінералів, який виник під час хвороби.

Звичайно, цьому сприяє свідомий спосіб життя, який включає здорову дієту з низьким вмістом цукру. Він повинен містити якомога більше свіжих, збагачених вітамінами продуктів, таких як фрукти та овочі, плюс нежирне м’ясо, яйця та клітковину з натуральних цільнозернових продуктів, таких як вівсяні пластівці та жирні кислоти омега-3 із цінного льону чи риб’ячого жиру.